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NEJM,|,開啟醫學新時代!首個體內CRISPR基因編輯臨床試驗結果公佈,安全有效
轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性,也稱為ATTR澱粉樣變性,是一種危及生命的疾病,其特徵是錯誤折疊的轉甲狀腺素蛋白在組織中逐漸積累,主要是神經和心臟。NTLA-2001是一種體內基因編輯治療劑,旨在通過降低血清中TTR的濃度來治療ATTR澱粉樣變性
標籤: 澱粉樣變性 基因編輯 臨床實驗 甲狀腺素
Circulation,|,中國醫學科學院李劍團隊發現多西環素聯合治療不能改善心臟輕鏈澱粉樣變性的無進展生存期
一項回顧性研究證明强力黴素與輕鏈澱粉樣變性患者的更高生存率相關。囙此,該研究前瞻性地比較了硼替佐米-環磷醯胺-地塞米松和CyBorD聯合多西環素治療心臟AL澱粉樣變性的療效。包括Mayo2004II-III期AL澱粉樣變性患者。主要結果是2
標籤: 澱粉樣變性 多西環素 中國醫學科學院 强力黴素 健康 養生
鼻咽、口咽澱粉樣變性CT診斷學
病因不明,是一種多糖蛋白組成的澱粉樣物質,沉積在多種組織內的疾病。可分為原發和繼發性兩類。原發性較多見,常侵犯心、肺、大血管、淋巴結、脾、胃腸道等。肺澱粉樣變性,按病變累及不同部位可分①氣管支氣管型;②腫瘤型;③彌漫肺泡間隔型;④胸膜型。患
標籤: 澱粉樣變性 健康 養生
磁共振對診斷心肌疾病有重要作用
心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系統性疾病等引起的心肌异常等。磁共振成像具有無創傷、無電離輻射、軟組織對比度好,特徵性地顯示心腔和大血管的血液流動,成像不受骨骼和氣體的影響等優點,是心肌疾病的診斷和隨訪的重要影像學工具。
標籤: 心肌病 結節病 心肌損傷 磁共振檢查 澱粉樣變性 血色病
皮膚澱粉樣變性
皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變;屬澱粉樣變性病的一型,系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖複合物,因其類似澱粉的化
標籤: 澱粉樣變性 多發性骨髓瘤 健康 預後
皮膚澱粉樣變性病因
和某些惡性疾病有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分佈一樣;和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。
標籤: 澱粉樣變性 健康 繼發性
皮膚澱粉樣變性有哪些症狀體征?
症狀和體征是非特异性的,由所受累的器官和系統所决定,常被原發疾病所掩蓋,而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命,腎臟系統是表現最强烈的,早期僅有輕度的蛋白尿,可發展至全身水腫,低蛋白血症和大量的蛋白尿。小血管澱粉樣變性引起紫癜。舌肥大常見於原發
標籤: 澱粉樣變性 健康 養生
皮膚澱粉樣變性的診斷依據
用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差,常在1歲內死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而异。
標籤: 澱粉樣變性 健康 預後
皮膚澱粉樣變性的治療
秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作,且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現,澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。
標籤: 澱粉樣變性 健康