神秘的“东方美女病”,血管堵塞、脉搏消失都会发生在不经意间!

有一种病,可能会让人以为自己天生没有脉搏。

因好发于中国、日本、印度等亚洲东方国家,30岁以下的青年女性,也获名“东方美女病”

“东方美女病”其实是一种自身免疫性血管炎,医学上名为大动脉炎,主要是主动脉及其一级分支的动脉管壁发生慢性炎症,使得血管均匀增厚,最终导致血管出现狭窄、闭塞等。

一少部分年轻患者,可能会出现动脉瘤、瘤样扩张。还有少部分人可能会由动脉累及局部静脉,出现一些静脉反应性炎症、增生,以及淋巴结肿大等改变。

01 大动脉炎病因不明,起病隐匿

目前来说,大动脉炎的病因还不太明晰。但据目前的研究来看,它很可能与一些易感基因,比如人类白细胞抗原HLA-B52,或者雌激素等密切相关。

还可能与病原微生物感染有关。感染引发机体免疫机制,在消灭病原微生物的同时,就可能误伤与病原微生物成分类似的血管壁。

大动脉炎起病往往比较隐匿,患病血管可能在几年,甚至几十年的慢性管壁炎症影响下,逐渐均匀增厚,在影像学检查中呈现“通心粉”样的改变,慢慢出现管腔狭窄和闭塞。

而轻度的狭窄不经检查常难以察觉,经常是引发了脑梗死等重要脏器严重缺血病变后才得以发现。

02 但大动脉炎也还有迹可循

根据血管受累部位的不同,大动脉炎所表现出的症状也有所不同,100个患者可能就会有100种临床表现。

主动脉是供应全身血液的重要动脉,自左心房发出后,可以分为三段:升主动脉、主动脉弓、降主动脉。

升主动脉,在主动脉根部分出左、右冠状动脉,为心脏供应血液

如果主动脉根部发生堵塞,可能造成心脏供血不良、冠状动脉性心脏病、心肌梗死等

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主动脉弓,分出左锁骨下动脉、左颈总动脉、头臂干动脉,头臂干动脉又分出右锁骨下动脉、右颈总动脉,为颈部、颅面部、两臂等供应血液

如果发生狭窄、闭塞,可以出现脉搏减弱甚至消失、两臂血压不一致、脑缺血、脑梗死、失明等症状

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降主动脉,分出胸主动脉、腹主动脉,腹主动脉还可以分出肾动脉、肝总动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、左右髂动脉等,为胸膈、肝、肾、胃等供应血液。

如果发生狭窄、闭塞,可能偶见恶心、呕吐等消化道症状,或者出现难以控制的高血压等

一些起病比较严重的患者,还可能出现不明原因的发热、乏力等全身症状。

03 六条标准满足三条即可诊断

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/ 影像学检查:直观诊断 /

大动脉炎的诊断,比较依赖于影像学检查,包括磁共振检查、CT检查、超声检查

磁共振检查,观察到的信息更为丰富,可以更为清晰地看到血管壁有无炎症,以及炎症的轻重程度,还可能看到血管壁的厚度,血管有无狭窄、闭塞。

对于初次就诊检查的患者,推荐选择磁共振检查,但目前只有少数医院有条件做动脉的磁共振检查。

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CT检查,可以观察有无“通心粉征”,也就是血管壁有无增厚,管腔有无狭窄。

但CT无法判断管壁增厚是存在炎症,还是由于发生了纤维化等其他原因导致。

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超声检查,适用于观察一些比较表浅的动脉,如颈动脉、锁骨下动脉,而胸主动脉等较深的血管则不能使用。

超声检查的优势在于,不但可以看到血管壁的厚度,还可以看到血流。

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/ 实验室检查:只做参考 /

患者可能存在血沉增快、C-反应蛋白升高、免疫球蛋白增高等表现,但也可能一切正常。

还可以做一些肝功能、肾功能、眼底检查等,观察血管供应部位脏器的功能是否受到影响。

检查抗体,可以帮助排除一些自身免疫性疾病,但是由于大动脉炎的标志抗体,也就是抗血管内皮细胞抗体和抗主动脉抗体的特异性并不高,在一些其他血管炎、白塞病等疾病检查中也可呈阳性,因此常只作为参考指标。

最后,提醒一遍,血管闭塞无小事,如果发现异常,一定要尽快前往医院就诊治疗!

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参考资料:医学微视官网 - 潘丽丽 主任医师《大动脉炎》

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