这个16岁男孩很“娇气”,不能磕不能碰!但知道真相后的我,竟然哭了……

天气晴,一条曲径通幽的老北京胡同,门前堆满杂物的木门里,住着一户普通人家。

16年前,小宇(化名)在这儿呱呱坠地,也改变了一家人的命运。

我进到屋里,满头白发的男孩爸爸小心翼翼地擦拭着杯子,烧水,倒茶。三口人的唯一客厅兼卧室,一共不到20平米。

从去年就开始治理的老北京胡同,在外面看来,就像一座座影像里的花园长廊,但开门走进院子的一刹那,才让人感受到生活的现实所弥漫的残酷气息。

“我以后要学电竞相关的专业,给妈妈赚钱。”盖着被子的小男孩叫了我一声“姐姐好”,然后露出了16岁少年最阳光灿烂的笑容。

但这个爱笑的孩子是不幸的,刚出生就诊断为先天性血友病。孩子妈妈说,我和他爸已经风风雨雨陪孩子走了16年了,不管还有多难,我们都不能失去他。

全家墙壁被贴上泡沫16岁孩子却是个怕碰的“玻璃人”

孩子打闹是天性,磕磕碰碰是常事,但小宇从小就失去了这个资格。

血友病的孩子,一点轻微的磕碰,可能就会血流不止。

正因如此,单人床旁的墙壁和地面上,都被小宇妈妈粘满了泡沫,因为一旦小宇碰到稍微硬一点的东西,都可能导致大面积出血,这也是血友病人最大的伤和痛。

很多人对血友病的记忆,仿佛只停留在遥远的高中生物课堂上。

从疾病谱上理解,血友病是一种最典型的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。

由于活性凝血活酶生成障碍,血友病患者凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,临床主要表现有关节、肌肉的创伤后或自发性出血。对于血友病患者,若不治疗会引起慢性和致残的关节疾病,而器官出血和脑出血,会导致更严重的残疾和死亡。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。

小宇得的是B型血友病,体内缺乏凝血过程中所需要的凝血因子IX,导致凝血时间延长,容易产生自发性出血症状,且出血以关节和肌肉为主。

此时躺在床上的小宇,172cm的个子,却只有80斤的体重,羸弱得似乎一眼就能望穿骨骼,没错,小宇已经站不起来了。

“活着的这16年所有记忆都跟出血和打针有关。”

从小宇懂事起,他就明白,自己不能像其他男孩那样跑和跳,不能上体育课,不能被人推撞,父母也不让自己跟其他孩子玩,在其他孩子和家长的心里,他是个娇气得不能“碰”的孩子。

对于小宇一家而言,能坚持到现在的第16年,着实是个奇迹。

“小宇15个月大的时候, 有一次嘴唇被磕裂,瞬间满嘴都是血,抱到儿童医院后,缝针都缝不上,血直接会把线喷开……”小宇妈妈回忆起15年前的经历,肿着的双手一直在颤抖,也正是那天,小宇被确诊为血友病。

加拿大麦克马斯特大学教授Alfonso Iorio博士对血友病登记最全面的国家(澳大利亚、加拿大、法国、意大利、新西兰和英国)的登记数据进行了荟萃分析[1]发现,每10万名男性中,就有21人患有A型或B型血友病,其中7人病情严重。在新生儿中,每10万名男婴中有29名患有A型或B型血友病,其中12名患有重度血友病。

小宇,就是这数以万计血友病患者中的一个。

在那以后的日子,全家人最怕的就是小宇被“碰”,墙壁不行,水泥地也不行,哪怕吃一点不好消化的食物,都可能导致胃大出血。

而小宇体内完全没有的凝血9因子(FIX)也只能在出血时注射,从最开始的400多元一支到后来出现耐药后只能用5780元/ml的进口全能型7因子,小宇妈妈小心翼翼地拿出了药盒,停顿了几秒说,最多的一次,小宇一天就用了7万块钱的药……

图片马上加载完成,请稍后

“我每次都怕涮不干净一次次用盐水折腾

哪怕一滴也是钱。”

虽然,目前治疗血友病的这种因子已经可以报销,但对于小宇家而言,报销的钱要转年才到,是孩子等不到的时间。

“连民政局都借了,一共1万9,虽然只能输液一天,但也是救命钱。”小宇妈妈说着,比划着不到手指长的小药瓶,“我每次都怕涮不干净,一次次用盐水折腾,哪怕一滴也是钱”

在小宇的单人床旁边,还立着一个输液架,小宇爸爸说,因为没有钱住院,小宇妈妈练就了一身输液的好功夫,发现儿子的状态不对,就立刻兑药扎针。

“这都是我的设备,我从前完全不懂医药,现在为了儿子,感觉自己的技艺比护士都厉害。”小宇妈妈一边摸着盒子里的针管,一边掉下了眼泪,“都怪我的基因不好,是我对不起儿子……”

图片马上加载完成,请稍后

小宇妈妈拿着自己在家为小宇输液的设备 图由患者家属提供

半夜跑医院,背送上下学妈妈24小时不敢离开

“有一次髋关节大出血,就得在床上躺一个月。”刚上初中时军训,小宇硬着头皮去了一次,结果一个不小心脚出血,肿了四十多天,只能停止军训,离开了同学们。

尽管如此,每次回想起从前校园的日子,小宇依然笑得很灿烂。

图片马上加载完成,请稍后

骨瘦如柴的小宇,172cm的个子只有80斤 图片由患者家属提供

对于小宇而言,只要活着就已经是爸妈笑着的动力。可是,对这个从去年9月就不能继续上学的16岁男孩来说,学习和考试也是他的动力,他真的很热切地渴望学校里的知识。

“英语口语考试,孩子非要去,前一天晚上开始背书,还让我第二天定闹铃到7点继续背”,说到几个月前的考试,小宇妈妈看着儿子笑了,她给儿子洗了头发,推着轮椅就去了考场,没想到40分满分,小宇竟然打了38分。

小宇妈妈的眼睛里,满是骄傲和心疼。“如果小宇是个健康的孩子,也许现在正和同学在操场上踢球,也许是班级里成绩前茅的伶俐学生,而现在,小宇连自己站立都做不到。”

小宇妈妈说,由于孩子身体不好,从小到大的16年,走到哪爸爸都是一直背着儿子,半夜跑医院,送着上下学,24小时不敢离开孩子,不管身上碰到哪都会有血泡。

在旁边一直笑着的小宇说,还有一年多他就18岁了,要快点站起来,去学校,去参加中考,要为了爸爸妈妈,好好活着,要在恢复以后赚钱给妈妈。在他的记忆里,从懂事起,爸妈没有买过一件新衣服。

图片马上加载完成,请稍后

新药上市、医保报销

血友病患者迎来希望

河南省血友病诊疗中心负责人雷平冲在“2019年世界血友病日公益活动”上,举出这样一组数据:现在河南省有4000~5000个血友病患者,但目前登记注册的只有2000人,接受治疗的有700余人。

这几年,得益于医疗技术的改进与提升,特别是医保报销、慈善救助政策的不断完善,以往“买不到药”“高额医疗费”两大看病难题,如今得到了很大程度的改善和解决,血友病诊疗状况正在逐步改善,患者经济负担大大减轻。

相比“看得起病”的医药费用保障,雷平冲认为,当前最重要的工作还是要做好血友病患者的预防性治疗,即在患者没有出血的情况下,及时向体内补充凝血因子,防患于未然。

儿童血友病患者,应从1岁半开始预防性治疗,这样提前干预有利于孩子的关节发育,减轻出血症状,减少致残率。

“即便对于重度血友病患儿来说,提前预防性治疗也能将他们体内凝血因子提高到‘中度’水平,这个时候只要不受外伤、不进行剧烈运动,患者就不会自发性出血,也就不容易引发残疾。”雷平冲说,就当前的医保报销及救助政策来看,5岁以内坚持预防性治疗,对患儿家庭不会产生很大的经济负担。

为了让儿子再熬过最后一个成长期,小宇爸妈开通了多个筹款平台,小宇爸爸说,如果是富贵人家,我们可以给孩子供上补充因子,就不用让孩子受这些苦了,但我们所有药都是算计着用,是我无能……

一旁的小宇妈妈把手放在了爸爸的肩膀上,她告诉记者,她曾在实在没钱买药的时候说,抱着儿子自杀算了,这样小宇爸爸可以再找一个健康的人组建新的家庭。但小宇爸爸永远都是那一句:我要把我儿子的病治好,咱们一起把儿子养大。

其实近年来,血友病的诊疗和药物也一直有新突破。

在过去的几十年中,血友病的临床治疗已获得了显著改善,血友病患者的寿命有了大幅提高。2018年11月底,我国血友病治疗也取得了重要进展,国家药监局(NMPA)正式批准血友病新药在国内上市。

也许,和很多癌症患者比起来,小宇足够幸运,因为有钱就能治好的病,是幸运的。

但是对于更多家徒四壁的血友病家庭而言,钱也是压倒他们的最后一根稻草,稍不小心,就再也挽回不了薄如蝉翼的生命。

在这条老北京胡同的三道木门内,是这个三口之家16年如一日平平淡淡的生活。

父母小心翼翼,用尽全力守护着儿子小宇,他们捧在手心里的生命。

而躺在床上的小宇说,如果可以,我还想回到学校里去……

参考文献

[1]https://medicalxpress.com/news/2019-09-hemophilia-prevalent-thought.html

*本文配图由患者家属提供,展示发表已获家属认可。

*本文内容为健康知识科普,不能作为具体的诊疗建议使用,亦不能替代执业医师面诊,仅供参考。

*本文版权归腾讯医典所有,未经授权禁止媒体转载,违规转载将依法追究法律责任。欢迎个人转发至朋友圈。

本文标题: 这个16岁男孩很“娇气”,不能磕不能碰!但知道真相后的我,竟然哭了……
永久网址: https://www.laoziliao.net/health/info/49582932 (请复制分享给好友)

料友留言(数量:1条)

料友:老资料网友709 2021-05-29 21:30
祝早日康复,回归学校。愿上天可以多眷顾你们一家以后平安顺遂。加油。
相关文章
一到绝经必衰老?提醒:若能坚持这4个习惯,衰老或许能慢下来
女性一生追求完美,因此也最怕容颜衰老。 但走到绝经期这步,往往也就意味着衰老迹象开始变得明显。一般绝经期是在女性45~55岁之间。 随着年纪的增长,女性卵巢功能逐渐衰退,雌激素分泌明显减少,加上子宫内膜不再脱落,最后会进入绝经,而绝经也就
标签绝经期,衰老,更年期
5年生存率低于5%,不想招惹胰腺癌,一种肉要少吃
“胰腺癌真是太可怕了,老赵3个月就走了.....”说这话的人是老赵的妻子,回想起这三个月以来的经历,她感觉就像做梦一样,老赵是个200多斤的壮汉,谁也没想到胰腺癌会发生在他的身上。 今年春节,老赵突然腹痛,去诊所拿了点药来吃,结果一直都没能
标签胰腺癌,生存率,癌症
大白菜上布满小黑点,还可以吃吗?是不是白菜也“热”病了
大白菜以其物美价廉以及含有丰富的营养物质获得了菜中之王的称号。大白菜中的水含量也非常的高,吃起来水当当的口感也非常好。 并且白菜中含有丰富的微量元素,多吃白菜还能预防感冒。但是,平时我们买白菜的时候,经常看到白菜上面会有很多的黑色小点。
标签白菜,黑斑,缺钙,肥料,菜心
排便困难太难受?2种食物是“天然泻剂”,没事多吃,大便畅通了!
坐着上厕所很难拉出来,蹲厕也没多好,一会儿就脚麻、头晕了,到底选择坐厕好还是蹲厕好呢? 相信不少人都思考过这个问题,去到公共厕所,陷入“选择困难症”。 别纠结,今天九叔就来讲一讲,这两种如厕方式各有哪些优缺点! 一、蹲厕和坐厕,哪个更好?
标签排便困难,九叔,肠道
女孩总是肚子疼,一查竟是肿瘤?若出现这3种现象,劝你及时检查
近日,浙江温州一个13岁小女孩总说自己肚子疼,即便吃了止痛药,还是感觉到疼痛。 起初父母一度认为女儿为了不想上学,而故意闹腾。 但结果持续了半个多月,女儿再次感到肚子痛,最终父母带着孩子前往医院进行全面检查。 经过详细的腹部B超和CT显示
标签肿瘤,癌症
吃宵夜和熬夜饿肚子,哪个伤害更大?
加班熬夜到很晚,追剧追到凌晨,考试周复习到深夜…… 当结束手头的事情准备睡觉时,小肚子却咕咕叫了起来,真的有点饥饿难耐啊! 这进退两难的处境到底该怎么办呢?今天我们就来科学地探讨下吃宵夜和熬夜饿肚子,到底谁对身体的伤害更大? 发胖 很显然
标签熬夜,吃宵夜,睡眠