7个病例,带你全面了解多发性硬化丨临床实战

导读

多发性硬化症(MS)是一种慢性、免疫介导的中枢神经系统(CNS)疾病,其病理特征为炎症、脱髓鞘和最终的轴突丧失。MS的诊断是基于疾病在空间和时间上多发性的概念。虽然可凭临床病因可以诊断MS,但磁共振成像(MRI)可用于支持或确定诊断,以及跟踪疾病进展。本文汇总了7个病例,测试大家对MS的了解情况,一起来试试吧。

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问题1

患者女性,35岁,出现步态不平衡的情况,并在近几天内进行性加重。大脑MRI检查如图所示,医生考虑MS。关于MS的病变位置,以下哪些部位是典型的?

A. 皮层病变

B. 脑室周围病变

C. 胼胝体病变

D. 脑干和小脑病变

E. 以上都包括

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【答案及解析】

E。如下图所示,MS病变的典型部位包括近皮质/皮质(黄色箭头)和脑室周围白质(红色箭头),以及脑干、小脑和脊髓的白质。脑室周围病变通常位于胼胝体-间隔界面,并垂直于胼胝体长轴。虽然以前认为皮质灰质未受影响,但在MS中有灰质累及的病理证据,特别是使用先进的成像序列时,可以看到皮质病变。

问题2

如下图所示,MRI显示患者右枕部放射冠无症状增强病变,患者开始接受疾病修饰疗法(DMT)前,应执行下列哪项操作?

A. 等待第二个临床事件的发生

B. 3个月后复查MRI,评估是否有新病变发生

C. 进行腰椎穿刺以评估寡克隆带(OCB)和免疫球蛋白G(IgG)指数

D. 查看患者的症状是否在短时间内静脉注射甲基泼尼松龙后无法改善

E. 以上都不是,无需延迟DMT治疗

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【答案及解析】

E。虽然该患者仅有一次临床发作,但符合空间多发的诊断标准(至少有一个脑室周围病变和一个近皮质病变)和时间多发的诊断标准(本例中为非增强病灶和增强病灶)。DMT应尽早开始,以防止第二次临床发作。美国神经病学学会(AAN)在2018年4月发布的指南中也建议,对于此类患者需考虑进行早期治疗。

临床复发可能完全缓解或留下残余的神经功能缺损。随着时间的推移,复发性疾病可能转变为继发性进展的病程,其特征是在没有急性复发的情况下逐渐增加残疾。最典型的MS病程(如下图所示)开始于疾病复发期,随后是继发性进展期。DMT是否能阻止继发性进展期出现是一个备受争议的问题。

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问题3

一名年轻女性颈椎屈曲时出现从脊柱到手臂的刺痛感,颈椎MRI如下图所示。MRI显示胼胝体和脑室周围病变。神经科医生怀疑患者有临床孤立综合征(CIS)转化为MS的高风险,为了排除其他可能原因,于是进行了腰椎穿刺和脑脊液(CSF)分析。下列CSF分析结果哪一项不符合MS的诊断?

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A. 白细胞(WBC)计数为200/uL

B. IgG指数升高

C. 脑脊液中存在OCB,但血清中不存在

D. 蛋白质略高

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【答案及解析】

A。颈椎MRI显示,在C4水平有一个单一的T2超强病变,并伴有增强。急性脊髓炎的鉴别诊断包括MS和其他原发性脱髓鞘疾病,如视神经脊髓炎(NMO)和急性弥漫性脑脊髓炎(ADEM),以及传染性和风湿性疾病。如果未找到引起脊髓炎的原因,则可以诊断为特发性脊髓炎。脑脊液白细胞计数正常至最低限度(≤20/uL)与MS诊断一致。相反,在200/uL范围内的大量增生反而提示感染。CSF中正常至最低程度的蛋白质水平升高和lgG指数升高也与MS一致。CSF中存在OCB,但血清中不存在是MS的敏感但非特异性标志。

问题4

一位25岁女性,无既往病史,主诉急性左眼凝视起病,无痛复视。患者视线在向右和边缘凝视时正常,无其他神经系统症状。动眼检查显示,患者的主视和向右视线正常。向左凝视时,患者右眼无法内收,并有外展性眼球震颤(如图所示)。哪些部位的病变是造成该患者症状的原因?

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A. 胼胝体压部

B. 红核

C. 左盖骨

D. 右内侧纵束

E. 右第三颅神经核

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【答案及解析】

D。核内眼肌麻痹伴同侧内收受损和对侧外展性眼球震颤是MS患者常见的症状。这通常是由内侧纵束脱髓鞘引起,内侧纵束是连接第三颅神经核和对侧第六颅神经核的白质束,介导外侧共轭凝视。这张图片显示了急性增强的内侧纵束病变(红色箭头)。

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问题5

患者头部的MRI显示了其他一些特征性的MS病灶,因此决定启动DMT。患者开始治疗后,没有进一步的神经系统病变发生。一年后再次行头部MRI检查时,下图显示了对比的T1序列。以下哪项是最合适的下一步治疗?

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A. 继续当前治疗

B. 开始静脉注射甲基泼尼松龙

C. 更改DMT

D. 检查泌尿系感染

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【答案及解析】

C。该患者有多个增强病灶(红色箭头),尽管进行了治疗,但疾病活动仍在进展。显然当前的治疗方法不是最佳的,因此没有必要继续治疗。此外,没有证据支持使用类固醇治疗无症状的增强病变。

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问题6

一名60岁的男性患MS已有30年,且从未服用过任何治疗药物。自15年前第一次复发以来,患者的功能持续下降;在过去的10年里,他一直坐轮椅。以下哪一项MRI特征提示MS的长期存在或发生退行性改变?

A. 全脑萎缩

B. T1加权低信号

C. 钆增强

D. A and B

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【答案及解析】

D。在许多神经退行性过程中,包括长期存在的MS,都可以看到全脑萎缩。如下图所示,T1序列上的持续性低信号——所谓的黑洞(红色箭头)——表明轴突丢失和神经元组织破坏。当血脑屏障被破坏时,在活跃的炎症过程中就会发生钆增强。

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问题7

41岁男性有MS复发史,目前进展为急性左下象限偏盲以及左侧麻木。对大脑进行MRI成像(如图所示)。以下哪一项是最合适的下一步治疗?

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A. 进行一个疗程的类固醇静脉注射治疗,随后复查影像学

B. 尽快对病变进行活检以获得组织诊断

C. 更改DMT

D. 在1年内复查MRI

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【答案及解析】

A。头部MRI显示,右侧顶枕病变明显增强,并伴有水肿。MS病变偶尔会出现肿胀,很难与真正的恶性肿瘤区分。理想情况下应尽可能避免对脱髓鞘病变进行活检,因为它可能导致永久性的神经功能缺损。在这种特殊情况下,最好的下一步治疗是静脉注射类固醇,并密切关注MRI结果,以确保增强和相关水肿的消退。如果病变确实证明是MS肿胀性病变,则更改DMT可能是合理的;然而,评估恶性肿瘤将是首要任务。

静脉注射类固醇后,患者的症状有了明显的改善。6周后复查MRI,发现病灶缩小,增强效果改善(如图所示)。如果病灶是恶性脑肿瘤,则不会出现这种情况。

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医脉通编译自:Multiple Sclerosis and Other Enemies of Myelin. Medscape. June 18, 2019.

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