“不晕的晕”更可怕——谈谈前庭失认症

来源:神经科学公众号

许多人都曾有过眩晕发作的感受。那种天旋地转、上下颠倒、恶心呕吐、全身出汗、血压升高、急于如厕等症状的确令人心有余悸。同时,还有一些头晕不稳、自身摇晃、视物晃动、起伏不平等感觉,虽然并不那么可怕,但也常常令人困扰不已。更有那些如暴风雨般突发突止的眩晕,说来就来,说走就走,让人捉摸不透,总是担心不知下次何时会再发眩晕。

这3种类型的眩晕前庭症状,就是我们熟知的前庭症状分类中的急性前庭症状、慢性前庭症状和发作性前庭症状。

王女士,65岁,性情古怪、喃喃自语、健忘1年余,加重伴频繁跌跤半月。住院后经过系统的评估,发现患者认知功能严重受损,MMSE只有5分。颅脑MRI可见右侧颞叶显著萎缩(图1)。根据这些临床评估结果,诊断为额颞痴呆,行为变异型(bvFTD)。

然而,即使在住院期间,患者仍然发生多次起床时的跌倒。反复询问患者有无头晕或眩晕,均称没有。于是,针对患者频繁跌跤的一场大搜查开始了。卧立位血压,正常!动态心电图,正常!自主神经倾斜试验,正常!双温试验,正常!视频头脉冲试验,正常!然而,就在我们给她进行变位试验中,异常出现了:患者在Dix-Hallpike试验右侧位时出现了特征性的右后半规管耳石症的眼震。然而,即使如此,患者仍称她没有眩晕。不管三七二十一,先给Epley复位再说。戏剧性的是,复位结束后至今的2个多月中,患者没有再出现跌跤的现象。

这个案例引出了一个话题:临床中,存在无眩晕症状的眩晕疾病吗?

答案是:有,而且不少。

只是以往人们并不太关注这个事情,直到……三个月前。

英国人Seemungal团队在对创伤性颅脑损伤(TBI)的患者进行系统评估时,发现接近一半(45%)的TBI患者同时伴有BPPV;而伴有BPPV的患者中高达三分之一的患者存在前庭失认(vestibular agnosia)现象。该团队通过前庭功能的评估和颅脑弥散张量磁共振研究,最终发现右侧颞叶深部的下纵束损伤与前庭失认的发生高度相关,从而实现了从理论推测到临床验证的闭环,其论文发表在2020年9月号的Brain杂志上,开启了前庭医学中一个长期备受失认的领域——前庭失认。

前庭失认,指客观上患者存在前庭功能异常,但患者自身却无法感受到眩晕头晕等前庭症状的一种临床现象。比如丘脑出血的患者,由于脊髓丘脑束的损害,在针扎患者对侧肢体时,患者并不能感受到疼痛刺激一样。前庭觉是生物体极为古老的本体感觉,在生物进化和趋利避害中起着关键作用。前庭功能障碍,导致头晕和失衡,内耳、神经、脑干、小脑和大脑半球的损伤都可能影响前庭功能,姿势不稳、跌倒是前庭受损后最常见的神经系统客观特征,而头晕、眩晕、视物晃动、倾倒感等是前庭受损患者的主观感受。患者出现头晕和眩晕等主观感受的症状是机体在自我保护,以避免更大的损害。如果出现的了无法感受身体异常的情况,潜在的危险将大为增加。

回到开头提到的王女士的跌倒原因,根据Seemungal等人的研究,我们判断她的频繁跌跤与前庭失认有很大的关系。而她出现前庭失认的原因可能在于她的额颞痴呆显著损害了右侧颞叶的深部白质,这些区域按照Seemungal等人的研究,是前庭认知的关键中枢。这样,王女士的频繁跌跤、在变位试验检查时出现典型的耳石症眼震特点,患者并无伴随的眩晕症状主诉,以及经过复位治疗后患者未再出现跌跤就有完满的解释,从而为患者的这次住院诊疗过程画上了句号。

前庭失认的研究刚刚开启。这无疑是一个重要的方向,因为在临床中,还有许多我们尚未认知、无法解释、难以处理的现象。这令我们联想起许多往事,比如曾经有多次,在我们为患者进行前庭功能检查时,仪器设备上患者的前庭功能存在明显的受损现象,但患者并无相关的主诉症状。彼时,我们总是一头雾水;如今回首这些病例,感到系统的评估和研究(正如Seemungal等人所做)才能引导我们穿越漆黑的隧道,洞若观火。

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