北京協和醫院心內科荊志成教授團隊關於Takayasu動脈炎相關肺高血壓（TA-PH）的研究成果Clinical features and survival in Takayasu’s arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study發表在《歐洲心臟雜誌》（IF 29.983）上。該研究是一項全國多中心注册登記隊列研究，揭示了TA-PH的臨床特點、預後數據及相關危險因素，對提升該疾病的診斷水准和指導探索治療策略具有重要意義。
Takayasu動脈炎（又稱高安血管炎）是一種起源不明的原發性肉芽腫性血管炎，主要累及主動脈及其分支血管，尤其以鎖骨下動脈、頸動脈、腎動脈等部位多見。肺動脈是Takayasu動脈炎常累及部位，可導致肺動脈壓力增高和進展性右心衰竭，嚴重威脅患者生命安全。TA-PH屬於罕見類型肺血管疾病，既往國內外僅有零星個案報導，缺乏大樣本的系統性研究數據，國際肺高血壓臨床指南對本疾病的描述也處於空白狀態。由於TA-PH診斷困難，臨床上漏診誤診情况普遍，研究者希望對TA-PH的疾病特點及預後因素開展研究，提升臨床醫生診斷TA-PH的能力，為製定進一步治療策略奠定基礎。
本研究共納入全國十餘個省份的140例經影像和右心導管檢查確診的TA-PH患者，研究數據來自北京協和醫院牽頭建立的“中國國家罕見病注册系統”。
研究者建立了大樣本、診斷明確、錶型清晰的臨床隊列，明確了此類疾病在中青年女性多發、咯血及結核病史多見、炎症名額增高患者臨床錶型相對較輕等重要臨床特徵，並發現暈厥史、NT-proBNP和右心房壓力增高是預後不良的獨立危險因素。本研究發現患者5年生存率僅為77.2%，亟需進一步研究有效的治療策略，以提升患者長期預後。
▲研究設計
《歐洲心髒雜志》主編Fillipo Crea教授在該雜誌New targets in vascular biology and new challenges in vascular medicine專題中對本項研究予以重點推薦。同期雜誌也邀請日本久留米大學心內科主任Yoshihiro Fukumoto教授為本研究撰寫述評，認為研究結果對提升國際社會對TA-PH的重視程度，對未來進一步開發臨床診斷及治療策略提供了重要參攷。