概述
類癌(carcinoid)起源於具有胺前體攝取和脫羧作用(APUD)的神經內分泌細胞,具有嗜銀性,屬於APUD腫瘤(亦稱神經內分泌腫瘤、嗜銀細胞腫瘤),發生機理尚不清楚。1888年Lubarsch首次報導類癌臨床病例。1907年Oberndorfer首先使用“類癌”一詞,意即“癌樣”。類癌臨床上很少見,人群患病率約0.71/10萬。它可發生於全身多個系統,但最常見的是胃腸道,而胃腸道又以小腸、闌尾和直腸多見。
臨床表現與診斷
直腸類癌多發生於40~60歲的成人,青少年少見,男性稍多於女性,生長緩慢。一般無臨床症狀,常於普查中,或因其他主訴行直腸指檢或腸鏡檢查而偶然發現。僅於瘤體較大、表面糜爛、形成潰瘍時,可有便血、粘液便、裡急後重感、腹瀉、排便習慣改變、肛門直腸疼痛、肛門腫塊脫出、肛門瘙癢等症狀,與直腸腺癌類似,但其發生率較腺癌低。晚期患者可表現出乏力、體重降低、腹痛等。
類癌細胞可分泌5-羥色胺、5-羥色氨酸、組胺等物質,引起皮膚充血、腹瀉、肝臟腫大、哮喘樣呼吸困難、心臟病變等類癌綜合征的表現。類癌綜合征多見於前腸(呼吸道、胸腺)和中腸(小腸、右半結腸),而後腸(左半結腸、直腸)類癌極少發生。
直腸指檢和直腸鏡檢查是直腸類癌最簡單和最有效的檢查方法。腫瘤多位於齒線上4-13cm。早期表現為粘膜和粘膜下結節(或息肉樣突起,一般無蒂),質硬,黃色或灰白色,表面粘膜光滑。結節常與粘膜相連緊密,囙此粘膜不易在結節表面滑動,腫瘤較大者,表面粘膜常有糜爛,也可發生潰瘍。
直腸類癌同時或异時並有其他部位的原發惡性腫瘤,故發現直腸類癌後應對胃腸道及其他部位進行必要的檢查。
活體組織檢查看明確診斷,並可與腺癌進行鑒別。腫瘤組織除行常規HE染色外,還可行銀反應染色,以及神經元特异性烯醇酶(NSE)、嗜鉻粒多肽A、胰多肽等免疫組化和免疫電鏡檢查。尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)為5-羥色胺的代謝產物,是現時最好的監測類癌的生化名額。也可見檢測血清5-羥色胺、促胃液素等激素水准。但直腸類癌激素水准較少升高。
內鏡超聲(EUS)檢查可以提供有關腫瘤大小、輪廓、邊界、內部回聲、浸潤深度、周圍淋巴結轉移的情况。超聲、CT、PET等影像學檢查有助於瞭解類癌原發灶及轉移情况。生長抑素受體閃爍成像檢查,對類癌原發灶及轉移灶的定位具有很高的靈敏度。
治療
(一)手術治療
直腸類癌的治療一直以外科手術為主,期手術管道包括廣泛的腫瘤根治術和微創的局部腫瘤切除術兩大類。前者主要有經腹、會陰直腸切除術(APR)和直腸前切除術(AR);後者主要包括經內鏡腫塊切除術(EP)和經肛門腫塊切除術(TE)。大部分直腸類癌患者經微創的局部切除術即可治癒。但有15%的患者可能發生轉移,對於這些具有惡性傾向的患者,多主張採用廣泛的腫瘤根治術。
直腸類癌是否具有惡性傾向是選擇手術管道的關鍵。現時,判斷直腸類癌有無惡性傾向的依據主要有以下幾個方面:
1.腫瘤大小
有研究顯示,腫瘤直徑≤1.0cm時,只有3%的患者發生了遠處轉移,直徑1.1~1.9cm時遠處轉移率為11%,而直徑≥2.0cn時遠處轉移率為74%。現時比較公認的是:腫瘤直徑≤1.0cm和≥2.0cm是預示類癌是否具有惡性傾向的兩個明確的名額,而1.1~1.9cm則不能確定為判斷標準。
2.浸潤深度
類癌局限於粘膜或粘膜下層為T1,侵犯固有肌層為T2,穿透腸壁為T3,侵及周圍組織為T4。有研究顯示,T1、T2、T3期患者術後5年生存率分別為100%、81%、70%;腫瘤直徑>2.0cm並有遠處轉移的患者中,88%(52/59)的患者已侵及肌層。囙此,認為腫瘤侵及肌層也是直腸類癌具有惡性行為的重要依據。
3.病理學類型
根據組織形態特徵,直腸類癌可大致分為典型和非典型兩類。典型類癌表現為細胞形態一致,極少有核分裂相(每高倍鏡視野少於2個),呈實性巢狀或小梁狀生長,無局部浸潤表現;非典型類癌表現出局部浸潤生長或細胞具有明顯多形性。有研究顯示,典型類癌和非典型類癌的5年生存率分別為100%和50%;不典型類癌發生遠處轉移的幾率高達77%,而17例典型類癌患者中,只有1例發生了遠處轉移。
4.有無局部或遠處轉移
內鏡、超聲、CT、PET、生長抑素受體閃爍成像等檢查有助於判斷直腸類癌有無局部或遠處轉移。
由於類癌本身的多形性和異質性,必須綜合考慮原發灶大小、浸潤深度、病理學類型以及其他有關因素,準確評估腫瘤的生理性特點,從而製定個體化的治療方案。
若腫瘤直徑≥2.0cm或組織病理上為非典型類型,或腫瘤浸潤深度≥T2,或已有局部淋巴結或遠處轉移,則被認為具有惡性傾向或惡性;
若腫瘤直徑<1.0cm,浸潤深度為T1,為典型的組織病理學類型,無淋巴結或遠處轉移,則認為腫瘤無明顯惡性傾向。
對無明顯惡性傾向的類癌患者可行微創的局部腫瘤切除術。
直腸類癌轉移多見於肝臟,一旦發生肝轉移,則預後不良。
(二)、非手術治療
包括:生長抑素治療、化療和放療、對症支持治療、中醫中藥劑免疫治療。
預後
局部生長的腫瘤若及時手術,預後良好。