磁共振對診斷心肌疾病有重要作用

心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系統性疾病等引起的心肌异常等。磁共振成像具有無創傷、無電離輻射、軟組織對比度好,特徵性地顯示心腔和大血管的血液流動,成像不受骨骼和氣體的影響等優點,是心肌疾病的診斷和隨訪的重要影像學工具。

心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系統性疾病等引起的心肌异常等。心肌病是一種慢性、進行性心肌疾病,有明顯的形態、功能和電生理特徵,既往按照臨床表現、形態學和組織學基礎等,分為擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)和致右心室心律失常型心肌病(AVRC)。

磁共振成像具有無創傷、無電離輻射、軟組織對比度好,特徵性地顯示心腔和大血管的血液流動,成像不受骨骼和氣體的影響等優點,是心肌疾病的診斷和隨訪的重要影像學工具。

心肌疾病的心血管MRI評估

心臟MRI能對心臟的形態、結構和功能進行全面評估

1. DCM:DCM以進行性心臟擴大和收縮功能减低為特徵,其病因複雜,病原體感染、中毒、遺傳和免疫异常等均為重要的致病因素,有半數患者病因不清。DCM亦有家族發病的報導,家族性DCM多屬常染色體顯性遺傳。

DCM的臨床表現:心肌收縮功能降低、左心功能不全在臨床上主要表現為運動耐受力降低、勞力性呼吸困難、心悸、疲憊感、水腫等,心律失常以及繼發於心腔內血栓的血栓栓塞可導致猝死。

DCM的MRI表現:左心室或雙側心室擴張,室壁厚度一般較均勻,多在正常範圍,左心室擴張多呈球形改變。進展性DCM心肌可明顯變薄,部分病例由於心肌運動明顯减弱,血流淤滯,在左心房或左心室內有附壁血栓形成。

2. HCM:HCM以非對稱性心肌肥厚伴有舒張功能减低為特徵,與遺傳因素密切相關,約半數患者為家族性發病,為常染色體顯性遺傳。約50%的家族性HCM患者心肌肌原纖維節的構成蛋白有基因异常。近期研究表明HCM可能與微血管功能紊亂密切有關。

HCM的臨床表現:肥厚型心肌病患者在臨床上多無症狀,亦可出現胸部壓迫感、胸痛、心悸、呼吸困難、易疲勞、頭暈等。部分患者因室性心動過速或心室纖顫而發生猝死。

HCM的MRI表現:心臟MRI可以顯示心肌增厚、心肌功能、形態和組織學變化以及梗阻情况。應用不同切面可顯示不同部位心肌肥厚的程度。左心室長軸比特可明確顯示心尖部心肌肥厚,對心尖部肥厚型心肌病作出診斷;應用左心室短軸比特電影MRI測定舒張末期左心室壁厚度,當室間隔與左心室後壁厚度之比≥1.3時,可以對非對稱性室間隔肥厚型HCM作出明確診斷。

3. ARVC:ARVC以右心室心肌進行性纖維化或被纖維脂肪組織替代為特徵性表現。其病因不明,家族性病例報導較多,提示與遺傳明顯相關,一般為常染色體顯性遺傳,現時已經確定有6個基因位點與ARVC有關。

ARVC的臨床表現:心律失常主要為左束支傳導阻滯和持續性心動過速和室性期外收縮,大多以頻發的室性心動過速初發症狀,有時出現阿-斯(Adams-Stokes)綜合征,出現頭暈、暈厥等症狀,本病是年輕人猝死的原因之一。國內的一組病例研究表明,38.5%的患者有暈厥病史,僅有心悸症狀的占72.9%,猝死發生率為14.6%。本病的初期病變以及晚期累及左心室時與擴張型心肌病的鑒別均比較困難。

ARVC的MRI表現:約24%~76%的病例左心室出現病變,在MRI表現為左心室壁運動功能降低,局部心肌脂肪變性及室壁變薄。

4. RCM:RCM十分少見,表現為心肌纖維化或其他組織浸潤,以嚴重的舒張功能障礙,雙心房擴張,左心室大小無明顯改變和左心室收縮功能正常為特徵,預後不良。病因不明的特發性RCM有家族性發病,表明遺傳因素可能是本病的病因之一。大多數RCM繼發於系統性疾病,如澱粉樣變性、結節病、硬皮病、血色病、嗜酸性細胞新增性心臟病,或繼發於放射治療後,心內膜心肌纖維化亦可引起RCM。

RCM的臨床表現:主要表現為心肌順應性降低,雙側心室或某一心室充盈功能受限,舒張期心室容積减小,而室壁厚度和收縮功能正常或幾近正常。累及左心室時左心室舒張壓升高,隨之左心房及右心壓力也升高。輕症者臨床上常無症狀,亦可表現為心悸、胸痛。當左心房壓升高時可引起呼吸困難等左心功能不全的症狀,右心房壓升高可出現全身水腫、頸靜脈怒張、肝淤血及腹水等右心功能不全的症狀。

RCM的MRI表現:MRI檢查可很好地顯示RCM的心臟形態和功能改變;縮窄性心包炎與RCM具有相似的病理生理改變,二者的影像學鑒別診斷十分重要,MRI檢查的作用之一就是對疑診縮窄性心包炎患者做出排除RCM的診斷。

5.繼發性浸潤性心肌病:(1)結節病:結節病是一種多系統的,以器官和組織肉芽腫樣病變為特徵的疾病。病因尚不完全清楚,現時認為結節病是機體對性質不明的抗原物質產生免疫反應所引起的。結節病主要發生於肺組織和淋巴結,也可累及心臟、脾臟、肝臟、腮腺等。結節病的發病受基因、種族、地區、環境、職業等因素的影響。

心臟結節病的臨床表現:心臟結節病的症狀和體征因心臟受累的部位和程度而不同。輕者可無任何症狀和體征,或僅有心電圖改變。常見的臨床表現包括心力衰竭、心律失常、心包積液等,嚴重者可發生猝死。

心臟結節病的MRI表現:心臟MRI可顯示局限性室壁運動异常、局限性室壁增厚或變薄等,心肌結節病在T2加權像上表現為高訊號,有報導心肌肉芽腫結節在T1加權像和T2加權像上表現為中央低訊號,圍以高訊號環;增强的MRI檢查可早期發現心肌的訊號异常改變,顯示心臟結節病局部的炎症、水腫和肉芽腫樣病變。

(2)澱粉樣變性:澱粉樣變性是以不可溶性的澱粉樣物質沉積於器官或組織的細胞外區,導致相應器官或組織功能障礙為特徵的一組疾病,是一種細胞體液免疫性疾病,最常累及的器官依次為腎臟、心臟、皮膚、消化系統和骨髓。澱粉樣變性在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病稱為澱粉樣變性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)。

MRI大多表現為心肌向心性肥厚,主要表現為室間隔增厚和左心室後壁增厚,伴或不伴房間隔和瓣膜增厚;其次為左心室舒張功能受損,LVEF<50%,增强掃描早期心肌强化迅速减退,延遲掃描可見心肌彌漫性强化;另外還存在明顯瓣膜病變,如主動脈瓣二尖瓣關閉不全或狹窄。心室大小可在正常範圍,亦可呈擴張性心肌病樣改變。

(3)血色病:血色病最常見的病因是遺傳因素,為常染色體隱性遺傳。雜合子遺傳者,若沒有同時存在促進體內鐵沉積的病因,則不出現血色病的病理性鐵沉積。心肌血色素病以廣泛性鐵沉著導致心壁增厚、心室擴張和心臟功能减低、左心室充血性心力衰竭為特徵,可出現猝死。鐵沉積於心肌的同時還沉積於其他器官。心肌鐵沉積導致混合型(擴張和限制型相混合)心肌病,心臟收縮功能和舒張功能均出現異常,心肌鐵沉積引起左心室壁增厚,左心室順應性降低,左心室收縮和舒張功能降低。心外膜下層的心肌細胞胞漿內,最常見到鐵沉積,其次見於心內膜下層,少見於心肌壁的中層。心肌功能异常和鐵在心肌的沉積量成正比。由於鐵離子具有十分强的順磁性特性,血色病在MRI上可有特徵性表現,在T1加權像上表現為廣泛的訊號遺失,在T2加權像上亦呈明顯的低訊號。無功能心肌的局灶性訊號遺失,如果合併有肝內的彌漫性低訊號就可以做出血色病累及心肌的診斷。

6.心肌緻密化不全:心肌緻密化不全是一種少見的先天性心肌疾病。

心肌緻密不全在MRI的不同序列上有著不同的表現:在MRI上的黑血成像序列上,緻密化不全的心肌陷窩內的緩慢血流抑制不充分呈現高訊號;在電影成像序列上,陷窩內為流動的血液;在延遲增强掃描時,緻密化不全的心肌和陷窩內沒有延遲强化,有研究者認為增强掃描緻密化不全的心肌出現延遲强化提示出現心肌纖維化改變。MRI檢查時快速自旋回波(FSE)序列黑血檢查科技有利於心肌緻密化不全的檢出,同時應結合應用電影成像和延遲增强掃描,以與血栓形成和心肌腫瘤鑒別。心肌緻密化不全可以同時累及右心室和左心室,但是右心室心肌緻密化程度遠不及左心室,右心室心肌緻密化不全與正常右心室心肌在解剖學上有時也難以鑒別。

7.心肌炎:心肌炎是心肌炎性細胞浸潤、心肌細胞壞死及纖維結締組織增生的反應過程。心肌的炎症反應對各種觸發物是非特异性的,如各種病原體感染、毒性物質、兒茶酚胺、梗死或機械損傷等。

心臟MRI對心肌炎的診斷具有高度敏感度和中度特异度。

總之,心肌病的診斷需要排除其他心血管疾病原因,確定具體的心肌病類型,以便給予合理的治療和準確的預後評估。MRI是心肌疾病診斷中重要的影像學手段,可以對心臟形態、功能及心肌改變做出全面的評估。

本文標題: 磁共振對診斷心肌疾病有重要作用
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