Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiari syndrome)分別由Budd(1899)和Chiari(1945)先後報告,是由於肝段下腔靜脈和(或)肝靜脈狹窄或阻塞所致肝靜脈回流障礙的臨床綜合征。病因分先天性和後天性兩種,前者為上段下腔靜脈出生後未退化的蹼膜引起;後者與外傷、炎症、腫瘤壓迫和血管內血栓形成有關。
臨床與病理
多見於中青年,病程緩慢。臨床常有肝大、脾大、腹水、下肢靜脈曲張、水腫等門靜脈高壓和體循環回流障礙的症狀和體征。病理表現肝大、淤血,肝竇擴張,肝靜脈淤血,最後出現淤血性肝硬化。
影像學表現
X線:下腔靜脈、肝靜脈造影表現下腔靜脈和(或)肝靜脈阻塞或狹窄,腰昇靜脈、脊柱旁靜脈、奇、半奇靜脈等側支顯影和擴張,脾靜脈擴張和門靜脈高壓。
CT:可見肝大、脾大和門靜脈高壓表現,肝密度不均,尾葉代償性增大並密度增高,這是由於尾葉肝短靜脈直接回流下腔靜脈而不發生回流障礙所致。對比增强後,肝段下腔靜脈和肝靜脈不能顯示,肝實質通常表現不均勻性强化,是由於肝靜脈回流受阻導致肝臟血流重新分配的結果。CTA顯示下腔靜脈、肝靜脈狹窄、梗阻或栓塞。
MRI:除顯示肝硬化改變外,可清楚顯示下腔靜脈、肝靜脈狹窄、阻塞。由於肝淤血,肝實質含水量新增,T1WI表現低訊號,T2WI表現高訊號。MRA可顯示下腔靜脈、肝靜脈狹窄、梗阻或栓塞等。
診斷與鑒別診斷
CT、MRI檢查在顯示肝硬化的同時,應仔細觀察下腔靜脈和肝靜脈有無狹窄、阻塞、血栓存在等,這對Budd-Chiari綜合征的診斷非常重要。CTA、MRA、肝靜脈或腔靜脈造影,可直接顯示下腔靜脈和肝靜脈的阻塞或狹窄部位、範圍、程度,不但能明確診斷,且為介入治療提供了有利依據。