神經白塞病,別名神經白塞氏病。白塞病為一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎主要累及皮膚黏膜的慢性進行性多發性多系統損害的疾病當白塞病引起神經系統受累時,則稱為神經白塞病。
最近,一項研究顯示,神經白塞病是白塞病最嚴重的併發症之一,MRI檢查是診斷神經白塞病非常敏感的方法,神經白塞病以腦實質損害為主,不同序列的MRI檢查具有特徵性改變。該研究發表於2012年第1期《中國神經免疫學和神經病學雜志》。
該研究旨在總結神經白塞病在不同序列MRI檢查上病灶的好發部位和特點。
研究人員回顧性分析7例神經白塞病患者的MRI檢查資料。MRI檢查序列包括:T1WI、T2WI、核磁共振彌散加權成像、錶觀彌散係數和核磁共振波譜。
結果,7例神經白塞病患者均表現為腦實質損害。最常見的神經系統症狀包括癲癇發作、頭痛、軀體感覺和運動障礙、延髓麻痹、精神障礙、認知障礙和錐體束征。MRI檢查常見受累部位包括腦幹、內囊、皮質下白質和基底節。病灶在MRI上表現為T1WI為等訊號或低訊號,T2WI為高訊號,其中3例可見异常强化。2例神經白塞病患者表現為核磁共振彌散加權成像稍高訊號,錶觀彌散係數訊號輕度升高,核磁共振波譜未見明顯异常代謝區。3例患者在首次MRI檢查後15d~5個月進行隨訪發現原發病灶均减少或消失,但可出現新發病灶。
臨床表現
NBD的中樞神經系統(CNS)受累較周圍神經系統為多,據統計的周圍神經損害僅占NBD總數的1%。CNS各部比特均可受累且白質受累多於灰質。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而异一般無典型的臨床形式,根據其受累的部位分為以下幾型:
1.腦膜腦炎型,多呈急性或亞急性發病,主要表現為頭痛發熱、頸項強直、噁心嘔吐、複視、意識障礙、人格改變記憶力減退等,數天后可出現偏癱失語、構音和吞咽困難。2.腦幹型,常表現為腦幹病變綜合征或稱之為類多發性硬化綜合征,可表現為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調症狀等。
3.脊髓型,NBD合併脊髓損害並不多見,文獻報導可出現截癱或四肢癱大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
4.周圍神經型,此型較少見,可有單神經病和神經根損害。
5.小腦病變型,常表現為小腦性共濟失調。
6.腦神經癱瘓型,以展神經、面神經受累為多見。
此外,還可表現為良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報導,但極其罕見,本病病程較長病程中常有緩解和惡化,激素和免疫抑制藥可使病情改善多次發作後常有神經損害的後遺症。
治療方法
1.對NBD仍沒有根治的方法腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD的病情有所改善起到一定的治療緩解作用在急性期或亞急性階段可給予地塞米松10~20mg/d,靜脈滴注2周為一療程。以後改為潑尼松口服。
2.療效不佳者,可加用硫唑嘌呤環磷醯胺等免疫抑制藥治療。有文獻報導苯丁酸氮介(chorambucil)10~20mg/dh,靜脈滴注持續1~2個月,有一定療效但應注意不良反應。
3.還可給予免疫球蛋白、血漿置換等治療但療效不肯定。
4.對症治療其他系統併發症。
預防措施
預後:NBD預後不佳,病死率高達40%不少患者常在發病後1年內死亡。從臨床分型看,脊髓型和周圍神經病變型預後相對較好腦膜腦炎型和腦幹型預後較差。
預防:尚無較好預防措施早期診斷及早期治療,有可能改善NBD的預後。