骨纖維肉瘤為少見的惡性骨腫瘤。因發病率低，臨床X線表現不典型而易誤診、漏診。本文蒐集10例，現報告如下。
臨床資料
1.1一般資料本組患者10例，男6例，女4例，年齡17～50歲，年齡20歲以下1例，20～40歲7例，40歲以上2例。臨床表現：無特徵性，10例腫瘤部位均有疼痛及腫脹。2例病理性骨折就診。1例繼發於骨巨細胞瘤。4例就診時有腫塊，3例較硬，1例較軟。2例就診時出現轉移。病程：2個月～3年。發病部位：10例中膝關節6例，髂骨2例，肱骨1例，鎖骨1例。10例中2例活檢證實，其餘8例均為手術病理證實。
1.2 X線表現（1）中央型：8例腫瘤位於髓腔內，呈囊狀透亮，邊緣不規則、模糊，1例有硬化；囊內2例見有殘留的骨脊和殘留骨片，3例見點狀鈣化；3例骨皮質變薄、斷裂並破壞骨質進入軟組織中形成軟組織腫塊；1例見有輕微骨膜反應。（2）周圍型：2例表現為巨大軟組織腫塊，鄰近骨皮質局限性骨質疏鬆與凹陷缺損，腫塊內有不規則鈣斑。其中1例向骨髓腔擴展，另1例有Codman三角形成。
本病是不大常見的惡性骨腫瘤，可分為中央型及周圍型兩種，以前者較多見。起源於成纖維組織，好發於20～40歲。骨纖維肉瘤的病程比較長，預後比較好。臨床症狀不典型，與腫瘤細胞的分化程度有關，分化程度好則疼痛較輕，病程長。分化程度低則疼痛明顯，病變發展迅速。好發部位為股骨遠端，股骨近端和髂骨、肱骨、膝關節發病率達66.7%。
中央型纖維肉瘤原發於骨髓腔，邊緣不清晰，其範圍遠較肉眼所能觀察到的要廣泛，晚期穿破骨皮質而侵及周圍組織形成腫塊。周圍型骨纖維肉瘤一般均向外生長，且形成腫塊，有環境骨幹趨勢，界限清晰。一般分化良好的骨纖維質地堅硬，索條排列成旋渦狀。分化不良的質地較軟，鏡下表現為梭形細胞，次要成分為散在性圓形或星形細胞。
X線檢查為本病的主要輔助診斷方法，以病理檢查為確診依據，但臨床症狀及X線表現不典型，誤診、漏診多。本組10例檢查僅4例考慮骨纖維肉瘤，其餘6例均為病理證實。本病的X線表現須與以下病變鑒別。（1）骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破壞為主，範圍較廣泛，其內無鈣化點，多數有骨膜反應，且多伴有巨大軟組織包塊。（2）滑膜肉瘤：有時易與周圍型骨纖維肉瘤相混淆。前者骨膜反應輕微或缺如，軟組織腫塊與關節密切毗鄰可資鑒別。
據文獻報導，動脈血管造影檢查可較準確地判斷骨纖維肉瘤的惡性程度，對臨床的診斷和治療有重要意義。
其他檢查
1.CT表現髓腔內的骨纖維肉瘤CT平掃時表現為局部骨輕度膨脹、皮質變薄，病灶區內密度减低，其內可見高密度點狀鈣化。發生於骨膜者常表現為密度不均勻的軟組織腫塊，其內有少數均勻的高密度鈣化點。CT增强掃描時顯示腫塊密度可有不同程度的增高。
2.MRI表現T1加權影像上常顯示低信號強度，T2加權影像上根據腫瘤的分化程度不同，可以是高訊號、低訊號或混合訊號。