肥厚型心肌病的影像檢查有哪些?

部分患者可發生HCM相關的心臟猝死。現時已證實,至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關,其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因,絕大部分突變位於這些基因。

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一組主要以編碼心肌肌節蛋白基因突變導致的以心室肌肥厚為突出特徵的原發心肌病。其表現型和基因型異質性突出、且是遺傳基礎最為明確的心血管疾病。部分患者可發生HCM相關的心臟猝死。下麵和老資料網小編一起來瞭解一下具體的情况吧。

病因

肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病,60%~70%為家族性,30%~40%為散發性,家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。現時已證實,至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關,其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因,絕大部分突變位於這些基因。

臨床表現

1、以青壯年多見、常有家族史。

2、可以無症狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現左心衰的表現。

3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應用洋地黃製劑、硝酸甘油、靜點异丙腎上腺素及Valsalva動作後雜音增强,反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音减弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

影像診斷要點

X線:早期心臟可正常,以後中至高度增大,一般以左心室顯著,左心緣圓隆,其次有右心室增大或雙心室增大,透視下搏動普遍减弱。左心衰時有靜脈高壓,肺血再分配與間質性水腫等表現。心血管造影顯示左心室流出道可呈倒錐形狹窄,心腔縮小。qCt影像園XCTMR.com

CT與MRI:CT增强掃描可準確量測心肌壁的厚度,室間隔和游離壁的比例,並可顯示粗大的乳頭肌及左室流出道狹窄的情况,並可通過CT心臟重建整體觀察心臟形態及大小的改變。MRI能充分顯示心肌壁异常肥厚的部位,分佈、範圍和程度,SE序列心室壁在T1WI上多呈均勻中等訊號,T2WI上則於中等訊號中有點狀高訊號,增强掃描於肥厚室壁內見局灶性异常增强區;左心室舒張功能受限致心室腔縮小或變形,運動幅度則有增强;左心室流出道狹窄時,GRE序列電影MRI可見左心室流出道內收縮期有低訊號的噴射血流。qCt影像園XCTMR.com

超聲:M型及斷面超聲心動圖可顯示左心室肥厚,厚度超過1.5cm,室間隔與左心室後壁之比>1.3-1.5。增厚的室間隔回聲不均勻,可見瓣點狀强回聲,增厚的室間隔向左心室流出道膨出,可導致左心室流出道梗阻。都卜勒可見於主動脈瓣下的左心室流出道處,收縮期為五彩鑲嵌的彩色血流,其頻普顯示該處收縮期血流速度增高,由正常的圓頂抛物線狀變為逐漸上升至收縮晚期高峰,加速時間延長。qCt影像園XCTMR.com

X線僅能顯示心臟外形的增大和變形,超聲心動圖能動態觀察心臟的運動和血流情况,對於鑒別心影增大的原因有重要價值,CT和MRI雖然也能對心臟形態和結構的改變作出準確的評估,但相對於超聲檢查較為複雜,應用受限。同時影像檢查必須緊密結合臨床才能作出正確地診斷。qCt影像園XCTMR.com

鑒別診斷

1、主動脈瓣狹窄

本病收縮期雜音位置高,向頸部傳導,改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對雜音影響不大,主動脈瓣第二音减弱。超聲心動圖有助於發現主動脈瓣病變。

2、高血壓性心肌肥厚

現時認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時,才可以診斷高血壓合併肥厚型心肌病;否則,應考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是,具體到患者應根據高血壓的時間和程度而定。

3、冠心病

本病發病年齡多在中年以上,一般無胸骨左緣雜音,超聲有助於診斷。

治療

1、對無症狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2、避免劇烈運動

特別是競技性運動及情緒緊張。

3、藥物治療

避免應用洋地黃製劑、硝酸甘油、异丙腎上腺素等藥物。

(1)β受體阻滯劑心得安、氨醯心安、美托洛爾、比索洛爾。

(2)鈣離子拮抗劑异搏定、硫氮卓酮。

(3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴血管藥。

(4)抗心律失常

乙胺碘呋酮、雙异丙比胺,有抗心律失常及負性肌力作用。

4、室間隔肌切除術

對藥物治療無效,左室流出道嚴重梗阻者適用。

5、雙腔起搏

預後尚難確定。

6、經皮腔間隔心肌化學消融術(PE-MA)

是將無水乙醇經導管注入供應室間隔心肌組織的間隔支血管,造成人為的間隔心肌梗死,以緩解左室流出道梗阻,是近年治療HCM的一種新方法。

7、預防猝死

對於高危患者,除避免劇烈運動和藥物治療外,還應安裝植入式心臟複律除顫器。

本文標題: 肥厚型心肌病的影像檢查有哪些?
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