可能很多人都沒有聽說過囊性纖維化，這也很正常，這種疾病有明顯的地域性和種族性，多見於白種人，在我國數量比較少，那麼囊性纖維化是什麼病，怎麼治療？下麵就隨老資料網一起來看看。
囊性纖維化是什麼病
囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統，通常具有慢性梗阻性肺部病變、胰腺外分泌功能不良和汗液電解質异常升高的特徵。
囊性纖維化是常染色體隱性遺傳，是由位於第7對染色體囊性纖維化基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。病人是純合子，其雙親是雜合子。
臨床主要表現在呼吸系統、消化系統和生殖系統三個方面，患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。主要是呼吸系統方面的纖維化，可能會導致呼吸衰竭和肺源性心臟病。抗生素噴霧可用於治療中的消毒，支氣管擴張劑也可用於維持氣道的開放。
囊性纖維化疾病廣泛影響多種器官和系統的功能，包括呼吸系統、消化系統以及生殖系統等。其最普遍的症狀是由於水分和離子代謝失調所導致的各種管腔中的黏液積累。受影響的主要器官是肺部，黏液阻塞呼吸道，使其容易感染和發炎。胰腺、肝臟和腸道的功能也受到影響。也就是說，一個單一的基因突變最終會損害整個身體。
囊性纖維化怎麼治療
儘管引發囊性纖維化的原因很簡單，但它的治療方法卻不是這樣。針對囊性纖維化的臨床表現和併發症，有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足够的營養。為了達到這些目標，囊性纖維化的治療包括以下幾種：
1、患者注意休息、預防受凉、監測體溫及時對症治療。
2、對於囊性纖維化患者肺部感染，積極抗感染治療。根據藥敏實驗及時調整抗生素。
3、給予支氣管擴張劑，比如沙丁胺醇，幫助維持氣道的開放並清除粘稠的分泌物。
4、給予患者加强營養，口服消化酶，幫助患者增強體質。
5、如出現威脅生命的肺部併發症，抗感染治療無效，可以選擇肺移植。
囊性纖維化是什麼病，怎麼治療？綜上所述，相信大家對囊性纖維化有了初步認識，現時，囊性纖維化的治療比較複雜，前期需要提高警惕，注意診斷要點，控制呼吸道感染，注意飲食療法。