克魯宗綜合征是什麼病

“克魯宗綜合征”對於福斯而言，幾乎是一個陌生的詞彙。而對於有所瞭解的朋友來講，克魯宗綜合征患者就猶如“怪物”一樣。究竟克魯宗綜合征是什麼病？下麵，就由老資料網為大家做一個詳細的講解吧。

克魯宗綜合征是什麼病

克魯宗綜合征是一種遺傳疾病，是一組有多發性顱部骨縫和面部骨縫早閉合引起的顱面部畸形疾病，並經常伴有顱內壓升高的現象，常以顱骨縫閉合過早、上頜發育不良以及眼球突出等為主要特征的一種綜合征。這種病的產生主要與遺傳因素有關，在臨床上表現為常染色體顯性遺傳。

克魯宗綜合征臨床症狀

1、克魯宗綜合征臨床上主要有眼球突出、兩眼分離過遠，上部顏面寬，上頜骨嚴重後縮呈凹盤狀臉、反頜畸形。

2、由於顱縫的過早閉合尤其是冠狀縫，限制了顱骨和上頜骨等的生長，引起尖頭畸形、短頭畸形，代償性地使額區向前明顯隆突，同時骨縫的骨性結合不能適應迅速發育的顱腦體積的增大，進而出現腦積水、智力低下，重者出現顱內壓增高、頭痛等。

3、眼窩淺，眼眶短而小、眼球突出，甚至眼眶因水腫而致眼球高度突出，視力减退，同時因為視神經受壓，出現視神經炎或視訊光碟水腫，上方視野缺失。

面骨發良不良主要為上頜骨和鼻骨造成，額部和下頜骨突起而中部凹陷的臉型。

4、可伴有雙側外耳道閉鎖、聽力减退、脊柱隱裂及先天性心臟病及其他器官功能障礙，如呼吸暫停、顱內高壓、自發性小腦扁桃體疝和智力發育遲緩等。

由於這個病是呈染色體顯性遺傳，所以一旦在家系中確診後，會按照此遺傳管道進行遺傳，患者的後代會有1/2患病風險。

由於克魯宗綜合征沒有特异性治療方法，囙此在生活中要注意預防，早期診斷，早期進行發現。臨床主要是有一些併發症，可能會引起孩子出現顱壓高的損傷、眼瞼的异常，或者失明的發生等等。對這種疾病關鍵是要早期進行染色體的檢測，早期發現，進行早期干預。

上述就是老資料網對“克魯宗綜合征是什麼病”的講解，希望大家看完文章後，對克魯宗綜合征有一定的認識和瞭解。