慢粒細胞白血病是慢性白血病的一種,又被稱為“慢粒”,是一種伴有獲得性染色體异常的多能幹細胞水准上的惡性變引起的細胞株病。其臨床特徵為顯著的粒細胞過度生成,主要表現為乏力、消瘦、低熱、肝脾腫大及骨髓粒細胞惡性增殖。本病可發生於各年齡組,以25~50歲間發病率最高,季節、性別與發病率無關。慢粒起病緩慢,約75%~85%的慢粒患者在1~5年由穩定期轉入急變期。一旦急變後,半數以上病例在3個月內死亡,僅個別病例生存期能超過1年,囙此急變是慢粒的終末期表現。
慢性粒細胞性白血病在臨床分為3期:
1、慢性期:
①臨床表現:無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀;
②血象:白細胞計數增高,主要為中性中晚幼和杆狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。
③骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和杆狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④染色體:有Ph(費城)染色體。
⑤CFU-GM培養:集落或集簇較正常明顯增加。
2、加速期:具下列之二者,可考慮為本期。
①不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。
②脾臟進行性腫大。
③不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。
④原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤外周血嗜堿粒細胞>20%。
⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
⑦出現費城染色體以外的其它染色體異常。
⑧對傳統的抗慢粒藥物治療無效。
⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3、急變期:具下列之一者可診斷為本期。
①原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。
②外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。
③骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。
④有髓外原始細胞浸潤。
⑤CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。