運動神經元病在臨床上是一組選擇性的累及脊髓前角運動神經細胞、腦幹顱神經細胞、大腦運動皮質椎體細胞的進行性病變。運動神經元病在臨床表現為不同組合的肌無力、肌萎縮,以及延髓麻痹例如有吞咽困難,語言構音不清等症狀。錐體素征,如肢體鎮顫痙攣等。運動神經元病也是神經科常見病症之一,臨床常見的分型主要有肌萎縮側索硬化症、進行性脊肌萎縮症兩大類。病人都有肌肉萎縮,肌肉無力肌束鎮顫的證候。
運動神經元病的發病原因:
1、病毒感染與免疫:有的學者熱內是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病,也有的學者認為人類免疫缺陷病毒可能損傷脊髓,可能引起運動神經元疾病,在患者身上測定的免疫功能發現免疫球蛋白升高,免疫複合物形成,抗神經節苷脂抗體陽性。
2、金屬元素:有學者認為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關。
3、其他因素:有學者認為有遺傳因素。具資料統計5%-10%的病例有家族遺傳傾向,此外椰油學者認為與營養障礙、代謝內分泌、神經遞質、酶缺乏和缺氧有關。
運動神經元病的症狀表現起病緩慢,病程也可以呈亞急性,病狀依受損部位而定,由於運動神經元疾病選擇性侵害脊髓前角細胞,腦幹顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束。
囙此若病變以下級運動神經元為主稱為進行性脊髓肌萎縮症;若病變以上運動神經元為主稱為原發性側索硬化;若上、下運動無損傷同時存在,則稱為進行性延髓麻痹。臨床進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最為常見。
運動神經元病的診斷分型:
(一)進行性脊肌萎縮症:臨床常見病變始於頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發症狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手,繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低,肌萎縮常可見肌束鎮顫,無感覺障礙。
(二)肌萎縮側索硬化症:臨床較常見有資料統計發病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳,絕大多數在40歲以後得病隨年齡的增高發病率有新新增,此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害,壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫,又有深反射亢進,雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦幹則同時有吞咽困難,構音不清,舌肌萎縮和無力,又有下頜反射亢進以及强哭和强笑等症狀。肌萎縮側索應化症由於預後較差,臨床治療難度大,是現時神經肌肉疾病洋就的重點課題材之一。
(三)原發性側索硬化症:比較燒鹼,有的學者認為是屬於遺傳共計失調的一種類型,臨床表現雙側錐體術有損害,而呈雙下肢痙攣性癱瘓,肌張力新增,腱反射亢體,有病理反射出現,晚期有尿失禁。
(四)進行性延髓麻痹:最初是舌肌運動易疲乏,後則有方語不清,吞咽困難,吞水是有嗆出。檢查時可見舌不能伸,舌肌萎縮有肌肉震顫,有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮,此型比較少見。