多發性硬化症

多發性硬化症乃是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘疾病。多發性硬化為中樞神經系統白質脫髓鞘的自身免疫病。中樞神經系統散在分佈的多數病灶與病程中呈現的緩解復發,症狀和體征的空間多發性和病程的時間多發性構成了MS的主要臨床特點。由於發病率較高,呈慢性病程和傾向於年輕人罹患,估計現時世界範圍內年輕的MS患者約有100萬人。

多發性硬化症乃是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實際上、神經纖維(axon)、神經元(neuron)及寡棘突細胞(oligodedrocyte)亦會受損。

多發性硬化(神經內科)(簡稱MS)為中樞神經系統白質脫髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有,復發和緩解的病程。病理示腦和脊髓多灶的脫髓鞘斑,臨床表現常為多病灶的神經系統功能缺失。本病的病因,認為是易感體由於病毒感染所誘發的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分佈,離赤道愈遠(高緯度),發病率越高,地處同一緯度的西方國家發病率多高於東方國家,然而近年來我國有關本病的報導逐漸增多。

多發性硬化(multiple sclerosis,MS)是一種以中樞神經系統(CNS)白質脫髓鞘病變為特點,遺傳易感個體和環境因素作用發生的自身免疫性疾病。中樞神經系統散在分佈的多數病灶與病程中呈現的緩解復發,症狀和體征的空間多發性和病程的時間多發性構成了MS的主要臨床特點。由於發病率較高,呈慢性病程和傾向於年輕人罹患,估計現時世界範圍內年輕的MS患者約有100萬人。

病因病理

病因不明。支持免疫機能障礙的根據是周圍血中T抑制淋巴細胞的數量減少,T輔助淋巴細胞/T抑制淋巴細胞的比值新增,自身抗體陽性率和伴發其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高,硬化斑中可見漿細胞和白細胞介素-2受體陽性的T淋巴細胞。認為與病毒感染有關的理由是多發性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病―Visna相似,但至今尚未找到病毒感染的直接證據,發病機理未確定,一般認為可能的機理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變,另外有的病毒具有與中樞神經髓鞘十分近似的抗原,這兩者都可導致免疫識別錯誤而誘發自身免疫機制。

主要病理改變為中樞神經系統內多個散在的硬化斑塊。硬化斑多見於腦室、大腦導水管、脊髓中央管周圍的白質,視神經、視交叉。病變多以小靜脈為中心,且早期與晚期病變可同時見到。早期病變主要為灶性髓鞘溶解和血管周圍單個核細胞浸潤(血管袖套)。隨後,崩解的髓鞘被吞噬細胞吞噬,神經軸索變性斷裂、神經細胞减少,星形膠質細胞增生而形成硬化斑塊。

臨床表現

部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅症狀。病程長短不一,多數患者緩慢起病,緩解和復發為本病的重要特徵,另一部分患者症狀呈持續性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。

一、脊髓型

主要損及側束和後束,當單個大的斑塊或多個斑塊融合時,可損及脊髓一側或某一節段,則可出現半橫貫性脊髓損害表現。患者常先訴背痛,繼之下肢中樞性癱瘓,損害水准以下的深、淺感覺障礙,尿瀦留和陽萎等。在頸髓後束損害時,患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛,是為Lhermitt征。還可有自發性短暫由某一局部向一側或雙側軀幹及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發作,稱為强直性疼痛性痙攣發作。

二、視神經脊髓型

又稱視神經脊髓炎、Devic病。以前曾認為是一種獨立的疾病,近來因其病理改變與多發性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經、視交叉損害為首發症狀,亦可以脊髓損害為首發症狀,兩者可相距數月甚至數年。兩者同時損害者亦可見及。起病可急可緩,視神經損害者表現為眼球運動時疼痛,視力减退或全盲,視神經乳頭正常或蒼白,常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力减退外,還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現同脊髓型。

三、腦幹小腦型

表現為眩暈、複視、眼球震顫、構音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟失調和肢體震顫、舞動等。

四、大腦型

較少見。主要表現為偏癱、雙側偏癱、失語、癲癇發作、皮質盲,精神障礙常見的有情緒不穩定、不自主哭笑、多疑、木僵和智慧减退等。

由於多數性硬化病變的多灶特性,且不限於脊髓、大腦、小腦或腦幹,故臨床症狀亦較複雜,混合型亦不少見。

診斷依據

1.以同時或先後相繼出現多灶性腦、脊髓白質損害症狀為主。

2.病程可有明顯復發緩解。二次發作間隔至少1個月,每次持續24小時以上。

3.多見於青壯年,起病年齡多10-50歲之間。

4.已排除有關疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網膜炎等。

5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。

6.視、聽和體感誘發電位及MRI檢查可顯示早期异常。

治療

現在多數認為,多發性硬化症是一種自身免疫性疾病。遺憾的是,大多數患者甚至相當高級醫院的專科大夫對本病缺乏全面認識,防治不當。如遇病情復發,只是簡單地重複使用皮質類固醇激素,最終不僅不能控制復發,而且還會引起許多併發症,給患者帶來更大的痛苦。

現時,國內外對多發性硬化症已有了成熟的診斷標準,主要有3種檢查手段可以幫助醫生作出正確診斷。第一,腦和脊髓的核磁共振檢測;第二,腦積液檢查,這主要是檢查免疫名額;第三,對視覺、聽覺等進行誘發電位檢查。

雖然到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合併藥物及複健的治療都可使症狀改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作;近來則有貝它干擾素對於减少復發的次數及復發時嚴重程度的報告。許多醫師也發現,抱持著樂觀態度的多發性硬化症患者,往往能享受更豐富的生活,及更容易得到症狀的改善。

預防常識

對多發性硬化患者的激素治療必須用上述治療原則進行規範化治療切忌不規則使用治療前須排除激素禁忌症,向病人說明本病的性質和前景,告訴他們所患並非所謂不治之症,增强與疾病做鬥爭的勇氣,如何適應已經和可能造成的病廢。可囑患者定期進行複查,避免勞累,防止感染。t解病情有無發展。同時要勸告患者不必四處求醫問藥,以免浪費精力和財力。經過醫院正規治療,大多數病人均能收到良好的效果,少數病人會有不同程度殘障,但對50歲以上首次發病的患者,治療效果較青壯年期首次發病的患者差。

本文標題: 多發性硬化症
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