舌咽神經痛是一種局限於舌咽神經或者迷走神經的耳咽支分佈區--舌後、咽喉部可放射至外耳的發作性劇烈疼痛。該病發病率遠低於三叉神經痛,二者之比為2:100。多見於中老年。發病原因現時尚不明了,微血管壓迫舌咽神經可能是主要原因。小腦後下動脈等血管壓迫舌咽及迷走神經,造成舌咽及迷走神經的脫髓鞘改變,引起舌咽神經的傳入衝動與迷走神經之間發生“短路”,引起疼痛。
在臨床症狀方面,男性較女性多見,起病年齡多在35歲以後。疼痛局限於舌咽神經及迷走神經耳支、咽支支配區,即咽後壁、扁桃體窩、舌根和外耳道深部等,可向外耳、下頜和齒齦放射。一般為單側性,雙側僅占2%。疼痛如刀割、針刺、觸電樣,驟發,程度劇烈,歷時數秒至1分鐘不等,每天發作從幾次至幾十次。在大多數病例有明顯的發作期和靜止期,有時靜止期長達1年以上,但不會自愈。疼痛通常由進食、吞咽、說話等動作誘發。約10%的病例可發展為迷走舌咽性暈厥,即發作時心動過緩、心律紊亂、低血壓、暈厥、抽搐甚至心臟停搏。約10%的舌咽神經痛合併三叉神經痛。用4%古柯鹼或1%邦托卡因噴射咽後壁或扁桃體區,若疼痛消失可與三叉神經下頜支痛鑒別;
舌咽神經痛的診斷主要依據臨床表現,不依靠影像學檢查。但影像學檢查,如CT、MRI、DSA等有助於區分原發性和繼發性舌咽神經痛,原發性舌咽神經痛是指舌咽、迷走神經的根部受到异常走形血管的壓迫引發疼痛的病例。繼發性舌咽神經痛是指口咽部或橋小腦角腫瘤引起的疼痛。
治療:
原發性舌咽神經痛的治療原則:應在明確診斷後首選藥物治療,在藥物治療無效或出現明顯的藥物不良反應時,再採用非藥物治療。凡治療原發性三叉神經痛的藥物也可應用於本病。常用藥物有卡馬西平、苯妥英納、七葉蓮、巴氯芬等。
(2)神經阻滯:方法為經皮穿刺頸靜脈孔射頻治療,適用於:①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應者;②高齡或一般情况差,不能耐受開顱手術者;③合併多發性硬化的病例。此種治療方法存在的主要問題為疼痛復發率高(23%-54%)及神經損傷導致的吞咽困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等。
(3)中醫:中藥、針灸等。
(4)手術:顯微血管減壓術是現時最安全、有效的外科治療方法,其他手術方法皆因治療效果差,手術合併症多,現以較少採用。手術治療適用於:①藥物或經皮穿刺治療失敗者;②患者一般狀況較好,無嚴重器質性病變,能耐受手術者;③排除多發性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。多數患者手術後疼痛即可消失,92%的患者可治癒。
顯微血管減壓術是上個世紀六十年代後期由一比特美國神經外科醫生首創的,手術方法是在手術顯微鏡下將位於舌咽、迷走神經根部走行异常、並對舌咽、迷走神經造成壓迫的血管推移離開,並固定,使血管不接觸到舌咽、迷走神經,從而解除血管對舌咽、迷走神經根部的壓迫,恢復舌咽、迷走神經的正常功能,使疼痛症狀得到緩解。隨著該項手術科技的日臻完善,特別是其具有的微創、安全性高、效果顯著以及低復發率和併發症發生等特點,尤其是能完全保留血管、神經功能,很快就被世界各地的神經外科醫師所接受,並在世界範圍得到推廣,成為舌咽神經痛最有效的治療方法。另外,顯微血管減壓術還成功用於治療三叉神經痛、面肌痙攣以及頑固性眩暈、耳鳴、神經原性高血壓、痙攣性斜頸等疾病。
手術是在全身麻醉下進行,術中患者毫無痛苦。手術切口在患側耳後發際內,長約4cm,在顱骨上鑽一直徑2cm小孔,整個手術操作過程是在顯微鏡下完成的,保證了手術的精細程度和安全性,手術時間約2小時。