肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。
臨床主要表現神經精神症狀與肝臟症狀兩大方面。歐美報導,約70%的HLD患者以神經症狀為首發症狀,肝臟症狀次之。但我們統計近7年1011例患者以神經症狀起病者480例(47.48%),肝臟症狀起病者404例(39.96%),其次為骨關節及腎臟損害症狀。
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。
臨床主要表現神經精神症狀與肝臟症狀兩大方面。歐美報導,約70%的HLD患者以神經症狀為首發症狀,肝臟症狀次之。但我們統計近7年1011例患者以神經症狀起病者480例(47.48%),肝臟症狀起病者404例(39.96%),其次為骨關節及腎臟損害症狀。