偏側驚厥-偏癱-癲癇綜合征的臨床表現

偏側驚厥後出現持續偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征,驚厥常伴有發熱。HHE由Gastaut等於1957年首次報導,但這一現象在臨床早已被認識。患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發生,多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。HHE的臨床表現包括三個成分,即偏側驚厥、偏癱及癲癇發作。

偏側驚厥後出現持續偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征(HH),驚厥常伴有發熱。如以後發生癲癇,則稱為偏側驚厥一偏癱一癲癇綜合征(HHE)。HHE由Gastaut等於1957年首次報導,但這一現象在臨床早已被認識。患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發生,多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。HHE的臨床表現包括三個成分,即偏側驚厥、偏癱及癲癇發作。

1.偏側驚厥

以偏側陣攣性發作(hemiclonic seizure)為主,表現為頭、眼向一側強迫性偏轉,一側肢體節律性抽動,如不治療永續數小時,並可累及對側。發作時可伴有不同程度的意識損傷,長時間發作時可有嚴重的自主神經症狀(紫紺、呼吸障礙等)。發作期EEG為雙側節律性慢波,發作對側半球的波幅更高,該側半球並可有10Hz的募集性節律,後頭部突出。也可出現假節律性棘慢波和週期性的電壓衰减1~2秒。

EEG和EMG同步記錄顯示肌肉抽動與棘波並不完全一致。發作終止後有短暫的電抑制,繼而患側半球出現彌漫性高波幅δ波,而健側半球則逐漸恢復背景活動。如通過靜脈注射安定類藥物終止發作,則EEG顯示明顯的不對稱,健側半球有大量藥物引起的快波節律,病變半球則以慢波活動為主。

2.偏癱

偏側驚厥終止後出現驚厥一側的運動障礙,程度不等,可為持續而嚴重的偏癱,也可為逐漸減輕的輕偏癱,主要與驚厥的持續時間和原發病有關。近年來由於及時通過靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發作,偏癱可能僅持續數小時後就完全恢復,即為Tbdd,。麻痹。偏癱期對側半球EEG常有慢波活動。如臨床表現至此不再發展,即為HH綜合征。

3.癲癇發作

HH後可有數月至數年的無發作期(1個月至9年不等)。以後出現反復的癲癇發作,以顳葉起源的局部性發作(精神運動性發作)為主,也可伴有全身性强直一陣攣發作。MRI可發現海馬硬化。症狀性HHE影像學可有與原發病有關的一側腦萎縮、腦穿通性囊腫等异常。

本文標題: 偏側驚厥-偏癱-癲癇綜合征的臨床表現
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