家族性顳葉癲癇是什麼

家族性顳葉癲癇,是國際抗癲癇聯盟最近命名的一種新的癲癇綜合征,在成人及兒童均可見到,病人呈家族性聚集,臨床表現為顳葉發作,容易控制,病程為良性經過。家族性顳葉癲癇對藥物反應良好,卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸等抗癲癇藥物治療皆有效,對病人進行隨防結果發現不管用藥與否,病人都可能有長期的緩解。

家族性顳葉癲癇(familial temporal lobe epilepsy),是國際抗癲癇聯盟最近命名的一種新的癲癇綜合征,在成人及兒童均可見到,病人呈家族性聚集,臨床表現為顳葉發作,容易控制,病程為良性經過。

顳葉癲癇中有家族史者少見,遺學研究也表明顳葉癲癇主要是一種獲得性疾病,遺傳因素所起的作用很小。但Berkovie等(1994)先後報導了4個家族的雙胞胎共患顳葉癲癇、及另外10個家系的25例顳葉癲癇。亦有報導雙卵雙胎中的一個及其母親患顳葉癲癇。已證實這種顳葉癲癇為常染色體顯性遺傳,缺陷基因位於10q22-24。

起病年齡從10歲到63歲不等,平均19歲。臨床表現為顳葉起源的局部性發作,多為主觀症狀如熟悉感、知覺障礙、恐懼等,也可出現睡眠中的全身性强直一陣攣發作。EEG多數正常,少數有非特异性异常如顳區或其他部位的慢波,偶見少量棘、尖波。病人智力發育正常,無其他神經系統异常發現,神經影像學正常,海馬無病變。卡馬西平或苯妥英鈉可控制發作。沒有難治性顳葉癲癇的表現。

主要表現為單純部分性發作(89%)和複雜部分性發作(66%),部分病人有强直陣攣性發作(66%)。大多數病例發作輕微,發作次數不多。

家族性顳葉癲癇對藥物反應良好,卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸等抗癲癇藥物治療皆有效,對病人進行隨防結果發現不管用藥與否,病人都可能有長期的緩解。

資料標籤: 癲癇 健康 養生
本文標題: 家族性顳葉癲癇是什麼
永久網址: https://www.laoziliao.net/doc/1634474961887756
相关資料
間腦癲癇類型之腹型癲癇
腹型癲癇是間腦癲癇的一種類型,以內臟感覺性發作為主,以腹部疼痛為特點的一種癲癇。國內報導約占癲癇的1.1%,是一種少見類型,兒童期發病最多,男女發病率無明顯差异。它可能的病因以高熱驚厥為首位,其次為出生時窒息、產傷。
標籤: 癲癇 兒童腹痛 健康 養生 小腹痛 藥品
簡析Jackon(傑克遜)癲癇
癲癇是由多種病因引起的慢性腦部疾患。具有發作性、反復性和自然緩解性等特徵。Jackon(傑克遜)癲癇是部分發作的一種特殊類型,是指患者發作時開始表現為簡單部分運動性發作,逐漸擴展至全身,甚至引起意識障礙。但癲癇出現Todd麻痹時,往往提示腦
標籤: 癲癇 健康 養生
假性發作與癲癇的區別
提到癲癇這個疾病,總會讓人想到的是身體抽搐不停,患者難過异常的情形,而造成癲癇的原因也有許多,基因遺傳並不是唯一的因素。而且,有專家醫生發現,現在在不少的癲癇發作的病例中,出現了“假貨”――假性發作。假性發作臨床症狀多樣,極易誤診為癲癇,因
標籤: 癲癇 健康 養生 癲癇發作 腦電圖
癲癇竟然存在良性一說!
醫學上,不少疾病都有良惡之分,最常聽到的就是腫瘤,那麼癲癇也有良性一說嗎?雖然癲癇病沒有惡性癲癇的叫法,但有些小兒癲癇病卻被稱為良性癲癇。治療此病,如果是第一次發病,病兒可暫不用藥;如已發作多次,就需服用抗癲癇藥物,其治療效果良好。
標籤: 癲癇 健康 腦電圖 養生