武俠電影中經常出現有關“笑穴”的橋段,人們通常對其一笑了之。然而在現實生活中,如果看見有人像被點了“笑穴”般狂笑不止,恐怕旁人是笑不出來了。人們在對其行為感到莫名其妙甚至恐懼,但一般不會把這種行為與癲癇聯系到一起。實際上,這樣癡笑行為很可能是“笑性癲癇”的發作表現。
“笑性癲癇”在臨床上並不多見,它以笑為主要表現形式。發作前常有全身活動靜止,雙目凝視,意識模糊,顏面潮紅等徵兆,發作時則完全沒有估計的大笑,有時甚至會笑得大小便失禁。它因某些刺激而發作,如馬達聲、談話聲或在電視荧幕上的一些影像等。這些內容雖然無可笑之處,但卻能引起患者引起陣發性、無意識、不自主的哈哈大笑。
笑性癲癇是特殊臨床癲癇發作類型,因不多見而易被忽視及誤診。本病例多見於兒童,青少年,但也可見年齡較大發病的。病灶多見於額顳部,曾有報導多為腦部中心區域的下丘腦,有先天性异比特腦組織。
下丘腦錯構瘤又稱灰結節錯構瘤,為臨床罕見的顱內先天性畸形,多發於兒童,主要表現為體內雌激素水准過高、第二性征發育早、骨齡新增及伴有無誘因的狂笑發作。有人認為下丘腦錯構瘤起源於乳頭體或灰結節,於妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的异比特腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似於灰結節中的神經組織,並伴有正常膠質細胞。
下丘腦錯構瘤並非真正的腫瘤,不具有生長性。下丘腦錯構瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發育。由於過去對該病發現率極低,常造成誤診或漏診。錯構瘤在結構上與大腦邊緣系統有异常密切的關係,是各類型癲癇的致癇源;根據胞漿及軸突記憶體在大量的神經分泌顆粒(部分含有GnRH),證明其為獨立於下丘腦至垂體軸的內分泌組織,是導致性早熟的根本原因。