遺傳性共濟失調是什麼

遺傳性共濟失調是一組以慢性進行性小腦性共濟失調為特徵的遺傳變性病;世代相傳的遺傳背景、共濟失調表現及小腦損害為主的病理改變是三大特徵。共濟失調步態最先出現且逐漸加重,最終使患者臥床,臨床症狀複雜、交錯重疊,即使同一家族也可表現高度異質性。本病是一種少見的家族遺傳性疾病,在挪威發病率最高,為十萬分之二十三。

遺傳性共濟失調(hereditary ataxia)是一組以慢性進行性小腦性共濟失調為特徵的遺傳變性病;世代相傳的遺傳背景、共濟失調表現及小腦損害為主的病理改變是三大特徵。本組疾病除小腦及傳導纖維受累外,常累及脊髓後柱、錐體束、腦橋核、基底核、腦神經核、脊神經節和自主神經系統等。

共濟失調步態最先出現且逐漸加重,最終使患者臥床,臨床症狀複雜、交錯重疊,即使同一家族也可表現高度異質性。

本病是一種少見的家族遺傳性疾病,在挪威發病率最高,為十萬分之二十三。

在中國,至1980年僅報導8例,都很少論及治療。首先採用中醫藥治療本病的,是北京友誼醫院神經科,其於1980年報導了應用薄樹芝製劑治療4例馬雷共濟失調的案例,均有一定療效。以中醫辨證論治者,自1983年至1990年共有4篇報導,共治療15例,僅2例無效,且有6例達到臨床痊癒的程度,表明中醫藥治療本病有相當潜力。

資料標籤: 健康 養生
本文標題: 遺傳性共濟失調是什麼
永久網址: https://www.laoziliao.net/doc/1634474524316124
相关資料
遺傳性共濟失調介紹
遺傳性共濟失調是一組以慢性進行性小腦性共濟失調為特徵的遺傳變性病;世代相傳的遺傳背景、共濟失調表現及小腦損害為主的病理改變是三大特徵。遺傳性共濟失調是一組以緩慢進行的共濟運動障礙為突出臨床表現的中樞神經系統變性疾病,病因尚不明確,大都有遺傳
標籤: 健康
遺傳性共濟失調具體分型
最早症狀為兩下肢共濟失調,走路不穩,步態蹣跚,容易跌倒,站立時兩腳分得很寬,向兩側搖晃。因後索深感覺傳導束受損故閉目難立征陽性。以後兩上肢出現共濟失調,可有意向性震顫,但上肢症狀往往輕於下肢。也可有軀幹性共濟失調。可出現脛前肌和手小肌輕度輕
標籤: 健康
遺傳性痙攣性共濟失調
遺傳性痙攣性共濟失調hereditary spastic ataxia以脊髓變性為主而又與Frledreich共濟失調不同的遺傳性共濟失調。1892年Sanger -Brown發現以脊髓背核、脊髓後索及脊髓小腦後束變性為主,錐體束和小腦很少
標籤: 脊髓
遺傳性共濟失調容易與哪些疾病混淆?
但無弓形足及脊柱後側凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中維他命B12含量减少以及惡性貧血等。
標籤: 健康 養生 脊髓