少年黃斑變性(Stargarde)也稱先天性黃斑變性。
大多數在8-14歲開始發病,為常染色體隱性遺傳性眼病。發病原因與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關,由於這類細胞
的變性,致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮。
診斷要點及臨床表現:
(1)病變早期,眼底完全正常,但中心視力已有明顯下降,易被誤診為弱視或癔病。病變進展緩慢,但為對稱性進行性,往往在30歲左右呈現典型改變,中心視力下降至0.1或更低。
(2)眼底檢查:在病人述中心視力下降時,往往黃斑病變不顯著,兩者不成比例;隨後黃斑中心凹反光消失,出現不均勻的色素點,呈灰色反光,最終黃斑變性,為脫離色素圓形區,有金箔樣反光。脈絡膜變白,血管變細,視訊光碟色淡等。
(3)在出現眼底改變之前,螢光血管造影可顯示黃斑區高螢光。
(4)視電生理,EOG輕度降低,ERG顯示視錐功能逐漸喪失。