視網膜色素變性總體概念

視網膜色素變性是一種遺傳進行性視網膜變性病,多於幼年或青春期發現。該病早期出現夜盲,以後逐漸發生視野縮窄與視網膜色素堆積,預後不好,最終可導致失明,但是早期發現治療,可以改善夜盲,擴大視野提高視力,對控制和延緩病情的發展具有决定性的作用。病理改變為慢性視網膜色素上皮細胞和光感受器細胞的變性。

視網膜色素變性(RP)是一種遺傳進行性視網膜變性病,多於幼年或青春期發現。以夜盲,視野缺損和典型的眼底改變為特徵。常雙眼發病也有病變僅發生在單眼,可表現為常染色體顯性遺傳,隱性遺傳及伴性遺傳,臨床上也有不少病例沒有遺傳證據。該病早期出現夜盲,以後逐漸發生視野縮窄與視網膜色素堆積,預後不好,最終可導致失明,但是早期發現治療,可以改善夜盲,擴大視野提高視力,對控制和延緩病情的發展具有决定性的作用。

病理改變為慢性視網膜色素上皮細胞和光感受器細胞的變性。色素上皮細胞增殖,聚集在血管周圍,視網膜血管外膜增厚,管腔變小,神經膠質細胞增生,以致發生閉塞性血管硬化,晚期脈絡膜血管層也消失,視網膜內層變性。

視網膜色素變性臨床表現及診斷要點:

1、多累及雙眼,男多於女,兒童期起病。

2、夜盲早期即可出現,大多發現在視網膜出現色素病變之前,此時檢查可發現暗適應能力减退。

3、視野逐漸變小,可有環形暗點,晚期呈管狀視野,主要是由於視網膜的赤道部首先出現環狀退行變性之故,但中心視力早期不受影響。

4、眼底檢查:RP早期眼底病變不明顯,可見視網膜血管變細,在赤道部、視網膜色素上皮細胞變性萎縮及不均勻增生,呈現片狀或骨細胞樣色素沉著,色素多堆積於血管的前面,遮蓋血管的一部分或沿血管而行,並且多見於血管分支處。隨著病情的不斷發展,病變由赤道部逐漸向後極部及距齒緣方向發展,色素越來越多,以後色素向黃斑部和視訊光碟附近擴散。晚期,骨細胞樣色素沉著向後極部發展,脈絡膜萎縮,視網膜靜脈白鞘。視網膜血管呈一致性狹窄,以動脈尤為顯著,視網膜呈青灰色,並透見粗大的脈絡膜血管以及大量的灰黑色色素沉著,眼底呈豹紋狀,脈絡膜血管常呈硬化現象,黃斑粗燥,可有慢性襄樣水腫,視乳頭萎縮呈蠟黃色邊界清楚。

臨床上也有少數患者眼底未見色素沉著,但其它症狀與色素變性完全相同,則稱無色素性視網膜色素變性。還有的在視網膜上看見閃光的小白點,稱白點狀視網膜色素變性。

5、視電生理檢查:早期EOG波形消失,ERG也表現為逐漸降低以至熄滅。

6、眼底螢光造影:(FFA)顯示:多處透見螢光,視網膜血管充盈延遲螢光素滲漏,視訊光碟表面毛細血管擴張及滲漏。脈絡膜有無灌注或延遲灌注區。

7、RP患者晚期可併發青光眼,可能與前房角小梁組織對房水流出阻力新增有關,晚期由於晶體缺乏營養。可併發白內障。此時,視力極差終致完全失明。伴隨的臨床表現還有高度近視,圓錐角膜,視訊光碟玻璃疣,玻璃體液化及後脫離。

中醫對視網膜色素變性的認識及治療:

本病在中醫眼科裏屬“高風雀目”或“高風內障”其記載以《太平聖惠方》為早,是以夜盲和視野日漸縮窄為主症的眼病,多為先天性,大都為遺傳所致。多於青少年時期發病,病程漫長,預後較差。

病因病機多為先天不足,真元虧虛。腎陰不足或腎陽衰憊肝腎虧損,精血不足,脾胃虛弱,清陽不升所致。諸種不足,使脈道不得充盈,血流滯澀,目失所養,精明失用以致神光衰微,夜不見物,視野縮窄。

祖國醫學在眼科的解剖學上,稱視網膜為神光,按五輪學說的分屬,凡瞳神以內的組織皆屬於腎、足厥陰肝經之脈連目系,與“神光”建立聯系。囙此,本病的發病機理與肝脾腎三經關係甚為密切。

中醫對視網膜色素變性的治療,明代傅仁宇《審視瑤函》中已列專篇討論,對PR的治療重用補益肝腎,健脾益氣等法。近代醫家在大量臨床實踐與實驗研究中確定了較為穩定的證候模式,並提出了辨證標準及相應的治則與主方,展示了中醫藥治療RP的優勢。

我院眼科經過多年的臨床實踐,以辨證論治及整體觀念為準則,根據氣行則血行的理念,運用調補肝腎,活血化瘀,健脾益氣,益精明目等法。運用純中藥,改善眼底血管的狀態,修復神經細胞以達到擴張血管,啟動神經細胞,改善網膜功能的目的,在短時間內,改善夜盲,擴大視野,提高視力,對控制和延緩病情具有决定性的作用。

RP是一種遺傳性進行性慢性病,為視神經和視網膜退行性變性和萎縮所致。屬於難治或不治之症。現時,現代醫學對此病尚無有效的治療方法,我們運用中醫藥治療,能够獲得視力的提高,視野的擴展,以及對暗適應的改善。實非易事。本病發病越晚進展較慢,發病越早則進展越快,隨病情發展可併發白內障、青光眼、玻璃體混濁、視神經萎縮等,而完全失明,這樣一種發展的全過程。從治療效果看,一旦有了病症。要求務必早期治療,收效方佳,一旦視力僅留存眼前指數,視野極度縮小時,則療效較差。

雖然,RP不能根本治癒,但患者要有信心,許多患者通過我們的治療都可以控制病情達到改善視力,視野及暗適應的症狀。對於晚期病人可延后失明的時間。如今,科學技術不斷發展進步,國際上許多醫療專家對RP的治療研究一直都在進行中,現時的治療可以為以後好方法的出臺打下一個良好的基礎。

現時視網膜色素變性的治療進展:

RP是由於視網膜感光細胞和色素上皮變性從而導致進行性視野縮小,夜盲,眼底色素沉著最終致盲的遺傳性視網膜疾病。屬於難治和不治的疑難病症。多年來,從國際到國內的醫學界對RP的臨床診斷,遺傳管道進行了廣泛的研究,特別是80年代以來,分子遺傳學及分子生物技術學的發展及應用。已能在DNA分子水准認識RP基因及分子缺陷,並在臨床治療上取得了可喜的進步。

本文標題: 視網膜色素變性總體概念
永久網址: https://www.laoziliao.net/doc/1634461895506954
相关資料
視網膜裂孔是怎樣導致的
視網膜是眼球內部一層神經組織,它能感受聚焦光線,並將它們化為訊號傳入大腦後變為我們感覺到的影像,有時部分視網膜可能被撕開或眼球壁分開(脫離),就可能導致視力下降。年齡增大、近視眼、眼外傷或其他原因均可能導致視網膜裂孔或脫離。
標籤: 視網膜 視網膜裂孔 近視眼
視網膜疾病的病因
視網膜就像一架照相機裏的感光底片,專門負責感光成像。當我們看東西時,物體的影像通過屈光系統,落在視網膜上。視網膜上的感覺層是由三個神經元組成。人的視網膜上共約有1.1~1.3億個柱細胞,有600~700萬個錐細胞。柱細胞主要在離中心凹較遠的
標籤: 視網膜
視網膜色素變性的概述
原發性視網膜色素變性過去曾稱為色素性視網膜炎。根據我國部分地區的調查資料,群體發病率約為1/3500。現時認為,常染色體顯性遺傳至少有兩個基因座位。這個過程已以一種有原發性視網膜色素變性的RCS鼠視網膜中得到證實。至於視網膜色素上皮細胞吞噬
標籤: 視網膜 視網膜色素變性 健康 養生
什麼是視網膜色素變性
視網膜色素變性是一類是功能進行性損害的遺傳性視網膜疾病。其典型的眼底改變為視訊光碟黃,小動脈變細及赤道部附近骨細胞樣色素斑沉著,夜盲及視野小是最主要的主訴。原發性視網膜色素變性過去曾稱為色素性視網膜炎。現時認為,常染色體顯性遺傳至少有兩個基
標籤: 視網膜 健康