指垂體分泌功能障礙和器質性病變所致的閉經,包括垂體前葉功能減退症、垂體腫瘤、空(泡)蝶鞍綜合征、高泌乳素血症及原發性垂體促性腺激素缺乏症。
1.垂體前葉功能減退症(Sheehan綜合征):除繼發性閉經外,病史中有產後出血、感染、休克史,量早表現為產後無乳汁分泌,繼之閉經,第二性征及性器官明顯萎縮。實驗室檢查各種促性素值皆低於正常。其他內分泌測定T3、T4、TSH、E2、皮質醇等均為低值。
2.垂體腫瘤:垂體腫瘤最常見為垂體前葉腫瘤,是引起閉經的最常見的器質性病因,可分為催乳激素腺瘤(閉經溢乳綜合征)、生長激素腺瘤(巨人症或肢端肥大症)、促腎上腺皮質激素瘤(柯興綜合征)、無功能垂體腺瘤、促性腺激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤等。凡直徑小於10mm稱微腺瘤,大於l0mm者稱巨腺瘤。內分泌症狀視瘤細胞分泌功能與垂體正常組織受損害况而定。
(1)臨床表現:垂體腫瘤起病緩慢而隱匿,早期可無症狀。
①閉經和月經紊亂:依發病年齡而不同,青春期前發病者表現為原發性閉經,青春期後發病者表現為繼發性閉經。月經紊亂表現為月經稀發,經量少或不規則陰道出血。
②泌乳:為本病主要症狀,但多數病人未必出現。多為雙側性,也可呈現單側性。
③頭痛:早期為持繼性鈍痛。位於兩額部、前額、眼球後或鼻根部,也可呈脹痛伴陣發性加劇。如頭痛劇烈,呈彌漫性並嘔吐,提示腫瘤侵犯面廣,引起顱內壓升高所致。
④視力障礙及複視:垂體腫瘤的早期症狀為視野缺損,多為兩頸側偏盲,由於腫瘤向鞍上擴展,壓迫視神經交叉所致,亦有一側性或兩側性視力减退,甚至失明。
⑤腦脊液鼻漏及鼻船:由於腫瘤破壞蝶鞍鞍底及蝶竇所致。
⑥其他:有體重增加、水腫、巨人或肢端肥大、毛髮脫落、多毛等。
(2)特殊檢查
①X線檢查:頭顱正例比特及斷層片:顯示蝶鞍增大,鞍底下陷,有雙底,鞍背變薄向後豎起,蝶鞍變形,入口增大如杯狀,骨質常被吸收、破壞。可通過頭側比特斷層相量測蝶鞍前後徑、深度及寬徑,並計算其體積。正常垂體只占蝶鞍體積的50%。
②CT及MRI檢查:有助於早期發現垂體微小腺瘤。
②氣腦造影:表現為鞍上池和第三腦室前部受壓變形,有時氣體可勾畫出腫瘤的部分輪廓。
④FSH、LH、TSH、ACTH及GH:血漿水平均低於正常低限,顯示垂體功能减退。
⑤PRL:PRL>100ftg兒,則垂體腫瘤可能性很大。
⑥垂體興奮試驗:可區別病變在下丘腦或垂體。
⑦垂體、甲狀腺功能檢查:如注射TSH後無明顯增高表示垂體儲備功能不足。基礎代謝率降低,在-15%~-35%之間;血清蛋白結合碘低於正常;甲狀腺吸131碘率降低;血測定T3、T4低於正常。促甲狀腺激素興奮試驗(以甲狀腺吸131碘率作為名額)不明顯。
⑧垂體、腎上腺皮質功能檢查:24小時尿17C羥皮質類固醇及17C酮類固醇顯示正常,有時偏低,嚴重者更低。對促腎上腺皮質激素的反應可正常,有時偏低,嚴重者無反應。對甲毗酮試驗反應可正常、减弱以至消失。
3.空(泡)蝶鞍綜合征(empty sella綜合征):表現於原發性或繼發性閉經,病人多肥胖少數有頭痛、鼻溢。由先天性蝶鞍硬膜橫腮缺陷,使蛛網膜下腔擴張並向蝶鞍突出形成疝,致腦脊液壓力壓迫垂體前葉,甚至被壓扁;或由垂體瘤的手術、放射治療後形成垂體窩疤痕,可繼發蛛網膜下腔突出於蝶鞍內,形成繼發性空蝶鞍所致。FSH及LH偏低,PRL正常。確診靠腦室充氣造影術或磁共振成像術。
4.高泌乳素血症(Hyperprolatinemia,HPRLPRL升高(>25ng/ml)閉經溢乳、無排卵和不孕為特徵的綜合征。大多數由垂體腫瘤特別是催乳素瘤引起,也可因功能性(自發性)、藥物性或手術創傷等病因所致。婦科檢查可伴有生殖器官萎縮。內分泌PRL測定,蝶鞍斷層及CT檢查有助診斷。
5.原發性垂體促性腺激素缺乏症(PGl):該症亦稱無性性性發育不全性侏儒症(asexualateloitic dwarfism),系由於下丘腦垂體肉瘤樣病(sarcoidosis)或功能性單一促性腺激素分泌缺陷所致。腦床少見,表現於原發性閉經、性幼稚、侏儒,FSH LH E呈極低值,若合併ASTH降低和腎上腺功能减退時稱Marfan綜合征。