魚鱗病的分類

(一)常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差异。亦有鱗屑呈灰白色,帶有雲母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖异常顯著,可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。

按臨床表現可分為下述幾種類型:

(一)常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差异。常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期症狀最為顯著,以後即停止發展。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為幹皮症。或於毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺症,稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有雲母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖异常顯著,可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。

本病對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身,伴有掌蹠過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺症,冬季由於汗腺及皮脂腺分泌减少,皮膚乾燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有异比特性體質,如枯草熱及哮喘等。

組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素新增。由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。

(二)性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。由於本病的基因在X染色體上,故僅見於男性,可於生後或嬰兒期發病。皮損與上型略异,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌蹠距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。本病女性為攜帶者,一般不發病,有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。

組織病理:角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。

通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:

(三)表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月,可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪猪狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。

組織病理:表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎症浸潤。

(四)板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌蹠過度角化,指甲及毛髮過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。

組織病理:表皮中等度角化過度,灶性角化不全,顆粒層及棘細胞層一部分增厚,表皮突延長,真皮淺層有慢性炎症浸潤。

(五)局限性線狀魚鱗病

其特徵性表現是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑,夏消冬發,病程緩慢,永續終生。

(六)豪猪狀魚鱗病

又稱高起性魚鱗病,是一種罕見的特殊性魚鱗病,全身高起性鱗屑為其主要特點,表面凹凸不平,角化棘刺可高達1釐米以上,狀如豪猪,故此得名。病程緩慢冬重夏輕,隨年齡增長而日益加重。

(七)膠樣兒臨床罕見、表現特殊,其特點是出生時即有膠樣薄膜緊裹於全身,此而得“膠樣兒”之稱。

魚鱗病推薦中成藥:魚鱗病片

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