炎性肌病是一組病因不明的炎症性橫紋肌病,可發生於任何年齡,其表現是四肢近側(上臂、肩、大腿、骨盆)及頸、咽部肌肉地進行性無力和萎縮。常見的有皮肌炎和多發性皮肌炎。
多發性皮肌炎約占炎性肌病的1/3,通常緩慢起病,男女比例1∶2,患者有低、中度的發熱,疲乏,無力,食欲不振,體重減輕。感到四肢近端及頸部肌肉無力,一般兩側對稱。表現為上樓梯、下坡困難,蹲下或從座椅上站起來困難;出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣;嚴重者出現胸悶、氣促,呼吸困難,嗆咳。
皮肌炎除具備多發性皮肌炎的表現外,還可出現特徵性的皮疹。
對皮肌炎診斷特异性的抗體JO-1抗體。此外,肌酶譜的檢查可動態的觀察炎性肌病,尤其是肌酸激酶。肌肉活檢多有异常。
到目前為止,激素仍然是治療多發性皮肌炎和皮肌炎的首選用藥,加用免疫抑制劑、免疫調節劑,可以有效的改善症狀,减少復發,還能减少激素的用量。總之。治療開始越早效果越好。