血管性血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病,分為血友病A和血友病B,分別是凝血因數Ⅷ和凝血因數Ⅸ質量或數量异常所致。因為X連鎖,一般男性發病,女性攜帶。常表現為從幼時出現的自發出血傾向,可有反復的關節、內臟出血。
所謂上消化道出血是指區氏韌帶以上的消化道出血,表現為嘔血、黑便等。
血管性血友病併發上消化道出血並不少見。這裡,和大家共同探討一下它的治療與預防。
首先肯定的是,當血管性血友病病人出現出血現象的時候,輸注凝血因數是首要的。
可供選擇的凝血因數製劑有重組凝血因數,濃縮凝血因數製劑,凝血酶原複合物,冷沉澱,血漿等。根據需達到的凝血活性的預期值計數需輸注的因數量,在網頁中多有介紹,這裡不在贅述。同時還可選用:
質子泵抑制劑,如洛賽克,H2受體阻斷劑,如:雷尼替丁等。
纖溶抑制劑,如:PAMBA。
當然,我們更關心的是出血的預防。
血管性血友病消化道反復出血與自身的凝血機制异常有關外,不排除消化道的局灶性病變。
上消化道出血的常見4大病因:消化性潰瘍、食道胃底靜脈曲張破裂出血、急性胃粘膜病變、胃癌。
國內血友病並消化道出血病因分析我未查到相關報導。以下談談我個人的看法。
中國人群中幽門螺桿菌(HP)感染率高,消化性潰瘍的發病率高。另外,血友病人因病情需要反復輸注血製品,易感染C型肝炎,不排除肝炎後肝硬化所引起的出血。
消化性潰瘍的治療分為HP+和HP-之分。
HP+的必須行HP根治性治療。方法為:1個質子泵抑制劑+2個抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉黴素)一周。或鉍劑+2個抗HP抗生素一周。在療程結束後可再給2~4周抑制胃酸分泌藥。
HP-的則給予質子泵抑制劑或H2受體阻斷劑阻斷劑+胃粘膜保護劑。4~8周不等。
消化性潰瘍的維持治療同樣重要。可在睡前服用雷尼替丁一粒(0.15g),維持半年~一年。在有應激狀態時,如出席酒席等,可預先服一粒雷尼替丁。
保持良好的生活習慣和規律的起居飲食將會有所幫助。