急進性腎小球腎炎(rapidy progressiveglomerulonephritis)是一急速進展、惡化的腎小球腎炎。起病後於數周或數月內急速進展,腎功能進行性惡化,終至發展至尿毒癥。通常有尿量减少。病理特點是50%以上腎小球內有新月體形成。本病可為原發性也可繼發於某些系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、紫癜腎炎等。近年按其免疫病理表現分為以下幾種類型:①抗腎小球基膜(GBM)抗體介導的急進性腎炎。其特點是免疫螢光檢查有沿GBM的線性免疫沉積,血中有抗GBM抗體。臨床上還可伴有肺出血(此類稱Goodpasture綜合征);②免疫複合物介導的急進性腎炎,其特點是免疫螢光檢查有顆粒狀免疫沉積。如繼發於急性鏈球菌感染、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫WAR腎炎、IgA腎病、膜增生性腎炎等。③不伴有免疫複合物沉積者。近年知此類中相當一部分是抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性的血管炎。此外還可能有由細胞免疫介導的或原因不明者。
小兒急進性腎小球腎炎的鑒別診斷
(一)急性鏈球菌感染後腎炎兩者起病相似,但急性鏈球菌感染後腎炎少尿持續時間短,腎功能不全程度較輕,常有自發緩解趨勢,血中c3多下降,病理上主為毛細血管內增生性腎炎改變。
(二)溶血尿毒綜合征除較快進展的腎功不全外,有溶血表現,短期內迅速發展的貧血、網織紅細胞升高、周圍血紅細胞形態异常(破碎紅細胞及盔狀紅細胞等异形紅細胞)、血小板减少等改變。
(三)應注意有無引起本症的原發疾患,如系統性紅斑狼瘡、血管炎、過敏性紫癜、急性鏈球菌感染等。
(四)與其他病因引起的急性腎功能衰竭區別,如藥物中毒、急性腎小管壞死等。