維他命K缺乏症概述

維他命K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通稱,具有凝血活力。甲萘醌在腸道內由細菌合成,能供應維他命的部分需要。維他命K是必需的,因為1,4-萘醌覈心在體內不能合成。然而,維他命K缺乏可見於最低限度膳食攝入量的成人,如果他們經受外傷,廣泛的外科手術,或長期胃腸外營養不論其是否應用廣譜抗生素治療。

維他命K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通稱,具有凝血活力。天然形式在第3比特上被一烷基側鏈取代。維他命K1(葉綠醌)有一個葉綠醌側鏈是唯一在植物中發現的維他命K的同系物。維他命K2指的是一族2-甲基-1,4-萘醌的同系物,其第3比特為含有4~13個异戊二烯組織的异戊烯側鏈所取代。這些稱為甲萘醌;尾碼(-n)表示側鏈上异二烯組織的數目。甲萘醌在腸道內由細菌合成,能供應維他命的部分需要。維他命K是必需的,因為1,4-萘醌覈心在體內不能合成。

維他命K控制著凝血因數Ⅱ(凝血酶原),Ⅶ(轉變加速因數前體),Ⅸ(Chrismas因數,血漿促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因數)在肝內的形成。其他的依賴維他命K的凝血因數是蛋白質C,蛋白質S和蛋白質Z;蛋白質C和S是抗血凝素。正常骨骼代謝所需的兩種骨基質蛋白質是維他命K依賴的。所有這些維他命K依賴蛋白質含有胺基酸γ-羧基谷氨酸,且全部參與需要鈣的反應。維他命K參加凝血蛋白質前體(即凝血酶原前體)中10~12谷氨酸殘基通過加入二氧化碳(羧化見圖3-2)而轉化為他們的活性形式(即凝血酶原)。這一加成新增了谷氨酸殘基對鈣的親和力,這對凝血和骨骼中鈣攝入的調節是必需的。

描述了羧化反應和維他命K迴圈,這是維他命K的利用途徑。維他命K環氧化物是穀氨醯-羧化反應中維他命K的產物,它能通過酶促反應再迴圈為維他命K氫醌。香豆素抗凝劑不能阻斷羧化反應;而是相反,它們阻斷了從維他命K環氧化物再生為維他命K氫醌的兩個還原酶。因為維他命K氫醌是γ-谷氨酸羧化酶的必需底物,它不能形成便抑制了羧化。大劑量的維他命K(1~10mg)能克服香豆素的阻斷,它是通過在肝內利用另外的還原酶再生維他命K氫醌。

維他命K的每日需要量約為1μg/kg.維他命K缺乏引起低凝血酶原血症,且其他維他命K依賴凝血因數濃度下降,表現為凝血缺陷和出血。

新生兒的維他命K營養處於危險之中,因為:

(1)胎盤轉運脂質相對不足。

(2)新生兒肝臟對凝血酶原的合成尚未成熟。

(3)母乳維他命K的含量低,僅含1~3μg/L(牛乳含5~10μg/L)。

(4)新生兒腸道出生後頭幾天是無菌的。維他命K缺乏引起新生兒出血性疾病,一般見於產後1~7天,可表現為皮膚,胃腸道,腸內出血,最壞的病例可顱內出血,臨床表現相同,可見於產後1~3個月。通常伴有吸收不良和肝臟疾病。如果母親曾攝取乙內醯脲抗驚厥劑,頭孢子菌素抗生素,或香豆素抗凝劑,這兩種類型的出血性疾病的危險性均會新增。囙此母乳餵養的嬰兒維他命K缺乏仍是世界範圍內嬰兒發病率和死亡率的主要原因。

健康成人原發性維他命K缺乏並不常見。成人不會缺乏維他命K是因為維他命K廣泛分佈於植物和動物的組織中;維他命K迴圈保存了維他命;正常腸道內微生物菌叢合成萘醌。然而,維他命K缺乏可見於最低限度膳食攝入量的成人,如果他們經受外傷,廣泛的外科手術,或長期胃腸外營養不論其是否應用廣譜抗生素治療。膽道阻塞,吸收不良或實質性肝臟疾病者亦有維他命K缺乏較高的危險性;那些服用某些藥物者,包括抗驚厥劑,抗凝劑,某些抗生素(特別是頭孢子菌素),水楊酸鹽和大劑量維他命A或E,對維他命K有關的出血性疾病是非常敏感的。接受丙酮苄羥香豆素者應設法維持維他命K攝入量恒定以避免使凝血酶原水准起伏。

本文標題: 維他命K缺乏症概述
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