垂體前葉功能減退症的診斷與治療

垂體前葉功能減退症又稱西蒙氏症,指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎或生理、應激等情况的需要而出現的併發症群。病因1.垂體前葉缺血性壞死產後垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合征。顯示垂體促激素和相應靶腺激素同時降低。垂體腫瘤用放療或手術切除,下丘腦腫瘤應手術治療。

垂體前葉機能減退症疾病概述

垂體前葉功能減退症又稱西蒙氏症(Simmonddisease)(西蒙-席漢綜合征),指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎或生理、應激等情况的需要而出現的併發症群。

病因

1.垂體前葉缺血性壞死產後垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合征(Sheehansyndrome)。糖尿病微血管病變也可發生垂體缺血性梗死。2.垂體及下丘腦腫瘤。3.垂體浸潤性疾病白血病、結節病等。4.自身免疫性垂體炎。5.其他放射治療及化療;垂體切除;垂體的膿腫、結核、腦炎、顱底腦膜炎等感染性疾病;空蝶鞍綜合征(罕見)。6.特發性多為單一激素缺乏。

垂體前葉機能減退症診斷鑒別

一.病史、症狀:

產後乳汁减少或無乳;性腺功能减退,月經减少或閉經、性欲減退、毛髮脫落、生殖器官及乳房萎縮;男子睾丸萎縮、陽萎、外生殖器及攝護腺萎縮;甲狀腺功能减退,淡漠、怕冷、遲鈍、心率緩慢、眉發稀疏等;腎上腺皮質功能减退,虛弱、無力、厭食、低血壓、皮膚色素變淺、低血糖、低血鈉等。GH减少,身材矮小。

二.輔助檢查

1.內分泌功能測定:

顯示垂體促激素和相應靶腺激素同時降低。(1)血中靶腺激素及其代謝物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂體促激素(TSH、CTH、LH)連續興奮數天后靶腺激素逐漸增高,呈延遲反應,可與原發性靶腺機能减退鑒別。⑶TRH、CRH、LHRH興奮試驗無反應。

2.蝶鞍X線攝片:

蝶鞍擴大可見於下丘腦或垂體腫瘤。微腺瘤蝶鞍無擴大但可有局限性破壞,CT或MRI有助進一步診斷。

三.鑒別診斷:

應與神經性厭食及靶腺功能低下鑒別。長期原發性甲狀腺機能減退症也可引起TSH細胞增生和垂體增大,不要誤為垂體瘤引起的垂體機能減退症。

垂體前葉機能減退症治療

一、激素替代治療:

補充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1.腎上腺皮質激素:

可的松、氫化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg,分清晨和午後兩次服用,早晨用2/3量,午後用1/3量。遇應激情况(如感染、手術、外傷、分娩等)應將用量臨時加大2-3倍,嚴重時按危象處理。垂體功能减退患者,大多無需用鹽皮質激素。

2.甲狀腺激素:

L-甲狀腺素片,從50ug/d開始,逐漸新增至100-200ug/d。也可口服甲狀腺片。為防止加重腎上腺皮質功能不全,宜在用藥前或用藥時合用糖皮質激素。

3.性激素及促性腺激素:

(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周。為促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,療程3個月以上;後者每週肌注2-3次,每次1000IU。

(2)女性:絕經期前用人工週期療法。口服乙烯酚0.5-1mg/d,連用24天,第21-25天加用黃體酮10mg,肌注,撤藥後月經來潮。也可加用小劑量雄激素,如丙酸睾丸酮12.5mg,肌注,1-2次/周。

二、中醫中藥:

多以溫腎壯陽及補氣益血的藥物,如右歸丸、補中益氣湯、十全大補丸等,以提高激素替代療法的效果。

三、病因治療:

垂體腫瘤用放療或手術切除,下丘腦腫瘤應手術治療。

本文標題: 垂體前葉功能減退症的診斷與治療
永久網址: https://www.laoziliao.net/doc/1634389253214616
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