結節病可以累及一個臟器,也可以同時侵犯多個臟器。
診斷方法
結節病的診斷除依靠病史、X線表現外,主要根據組織活檢或Kveim皮膚試驗。
1.組織活檢
(1)首先從淺錶部位取材,如淋巴結、皮疹、皮下結節等。如為陰性,可取前斜角肌脂肪墊淋巴結。
(2)在纖維支氣管鏡下取支氣管黏膜活檢並透過支氣管壁取肺組織活檢(TBLB),多可獲得陽性結果,尤其是胸部X線Ⅱ期、Ⅲ期患者,陽性率可達63%~97%。
2.Kveim試驗
取活動性結節病患者的淋巴結或脾臟作抗原製成鹽水混懸液,以0.1~0.2ml前臂皮內注射,4~8周後切除該部皮膚,行病理活檢,如示非乾酪性上皮樣細胞結節即為陽性。陽性率約為65%~92%。本試驗原理多數人認為與細胞免疫有關,可能為遲發超敏反應的一種類型。
3.結素反應
結節病時細胞免疫低下,表現為結素反應(5個組織的舊結素)陰性或弱陽性。此法可為輔助診斷方法之一。
4.血管緊張素轉化酶(angiotension converting enzyme,ACE)
血管緊張素Ⅰ通過肺毛細血管內皮細胞中的ACE轉變為具有升壓作用的血管緊張素Ⅱ。Libermann發現,結節病活動期,血中ACE新增,對結節病的診斷尤其是病變活動狀態的判斷有一定的幫助。
5.支氣管肺泡灌洗液(BAL)的細胞學檢查
有人認為BAL細胞學檢查對結節病早期肺泡炎的診斷和活動性的估計較ACE更為敏感。其表現為:細胞總數新增;淋巴細胞新增(正常人占細胞總數的7%,結節病患者可達50%);T淋巴細胞新增,可占細胞總數的28%以上;輔助T淋巴細胞/抑制T淋巴細胞比率新增,可從1.8/1新增到l0.5/1。
6.67鎵(67Ga)掃描
67Ga多聚集於炎性肉芽腫代謝活躍和增殖性强的區域,這可能與中性粒細胞的溶菌酶相結合而顯影有關。結節病患者67Ga指數增高與BAL淋巴細胞總數、T淋巴細胞數成正相關,對肺泡炎强度的診斷頗有幫助,同時亦是結節病活動性的名額。
7.金屬內肽酶活性測定
結節病患者該酶的活性高於對照組3倍。結節病活動期高於非活動期的2倍,並較正常對照組高出4倍。活動性肺結核、支氣管肺癌、特發性肺間質纖維化病例,該酶的活性與對照組無明顯差异。說明測定該酶對結節病的診斷及判斷活動期有一定的幫助。
此外,血清免疫球蛋白增高、高血鈣症、高尿鈣症、鹼性磷酸酶增高等對診斷亦有一定的意義。
治療
結節病的治療尚無重大變化。口服小劑量加吸入糖皮質激素,初步獲得良效。地夫可特是潑尼松龍的甲基唑啉衍生物,對慢性結節病的療效與潑尼松相似,但副作用明顯減少,特別是對骨代謝的影響很小。其他藥物包括羥氯喹、環磷醯胺、甲氨蝶呤、環孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、沙利度胺、己酮可哥堿及褪黑激素等。