皮膚澱粉樣變性-常見皮膚病

皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變；屬澱粉樣變性病的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖複合物，因其類似澱粉的化

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和某些惡性疾病有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分佈一樣；和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。

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症狀和體征是非特异性的，由所受累的器官和系統所决定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最强烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。小血管澱粉樣變性引起紫癜。舌肥大常見於原發

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1.青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢；2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷；3.好發於小腿伸側，其次為背部、耳後、臂外側；4.發生於背部者，常呈網狀色素斑。

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用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差，常在1歲內死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而异。

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秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作，且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現，澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。

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