肝豆狀核變性-神經、精神科疾病

肝豆狀核變性又稱Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發症狀,以後逐漸加重並相繼出現新的症狀。

肝豆狀核變性
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發症狀,以後逐漸加重並相繼出現新的症狀。
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肝豆狀核變性概述
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發症狀,以後逐漸加重並相繼出現新的症狀。
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肝豆狀核變性病因病理
過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。肝豆狀核變性的肝臟病理變化,一般呈小葉性肝硬化,表面有大小不等的結節,光鏡示肝細胞嚴重壞死,肝纖維囊高度細胞浸潤;萎縮的肝小葉內結締組織明顯增生,組織化學證明肝組織內不規則島狀分佈的銅顆粒沉
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肝豆狀核變性有哪些臨床表現?
臨床主要表現神經精神症狀與肝臟症狀兩大方面。歐美報導,約70%的HLD患者以神經症狀為首發症狀,肝臟症狀次之。由於肝臟內銅離子沉積達超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆狀核變性。
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肝豆狀核變性的治療
它能有效地絡合體內的銅,將後者由組織中動員出來,經血液迴圈運送至腎,隨尿液排除體外。其效果顯著,但臨床見效慢,所以必須耐心並堅持服用。有的在服用6個月後才見到療效。1980年臨床已證實鋅劑是治療肝豆狀核變性安全有效的藥物,已被推薦為治療肝豆
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什麼是肝豆狀核變性及病因
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白减少而疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量减少,尿銅排泄量新增,許多器
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肝豆狀核變性(Wilson病)有什麼症狀
肝豆狀核變性大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女,同胞中常有同病患者。一般病起緩漸,臨床表現多種多樣,主要症狀為:。可與其它症狀同時存在或單獨發生,由於銅向血液內釋放過多損傷紅細胞而發生溶血。
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肝豆狀核變性(Wilson病)需要做哪些檢查
血清銅總量降低。尿銅排出量增高。青黴胺負荷試驗有助於診斷,尤適於症狀前期及早期病人的檢出。3.肝功能异常。貧血,白血球及血小板减少。4.顱腦CT檢查。雙側豆狀核區可見异常低密度影,尾狀核頭部、小腦齒狀核部位及腦幹內也可有密度减低區,大腦皮層
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肝豆狀核變性如何治療?
肝豆狀核變性可以治療,但無法根治。現時大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、奇異果、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。對青黴胺有不良反應時
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肝豆狀核變性患者的婚育問題
肝豆狀核變性是常染色體隱性遺傳的一種銅代謝障礙性疾病。主要是進行性銅沉積於肝臟、腦、腎、角膜等全身臟器而引起相應的功能損害。囙此多數患者面臨著婚育問題。我們收治數千例患者中,患者的父、母、子女尚無一例確診為本病,也就是說肝豆患者的上一代或下
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肝豆狀核變性的認識
1912年Wilson證實青少年發病的假性硬化症,其病理特徵是肝硬化和大腦基底節區的豆狀核變性,命名為進行性肝豆狀核變性。1921年Hall定名肝豆狀核變性或Wilson氏假性硬化症,後人又稱為Wilson病。
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什麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病)
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。肝豆狀核變性銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白减少而疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量减少,尿銅排泄量新增
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肝豆狀核變性的鑒別診斷,併發症和預防
肝豆狀核變性容易與哪些疾病混淆?肝豆狀核變性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症狀如吞咽困難、飲水返嗆等,特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎、尿路感染與褥瘡。肝豆狀核變性應該如何預防?總之,肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時,
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兒童肝移植的常見適應症――肝豆狀核變性
肝豆狀核變性又稱Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發病率約為1/,本病大多在10~25歲間出現症狀,男性發病稍多於女性,常見同胞中共同患病者,以不同程度的肝細胞損害、大腦基底節軟化變性和角膜邊緣有銅鹽沉著環為其臨床特徵
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肝豆狀核變性常見問題
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報導和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系症狀、肝硬化、精神症狀、腎功能損害及角膜色素環K-F
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引起肝豆狀核變性的原因是什麼
肝豆狀核變性銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白减少而疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量减少,尿銅排泄量新增,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。
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肝豆狀核變性銅代謝障礙的機制
迴圈中的銅90%-95%結合在銅藍蛋白上。70%的銅藍蛋白存在於血漿中,其餘部分存在組織中。多餘的銅主要以銅藍蛋白的形式從膽汁排出體外。此病患者由於P型銅轉運ATP酶缺陷,造成肝細胞不能將銅轉運到Golgi體合成銅藍蛋白,過量銅在肝細胞聚集
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肝豆狀核變性(Wilson病)有什麼症狀
肝豆狀核變性大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女,同胞中常有同病患者。一般病起緩漸,臨床表現多種多樣,主要症狀為:
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肝豆狀核變性的病理改變
脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性相似,與脂肪變性並存或在脂肪變性前就已發生病變的細胞器是線粒體,線粒體體積增大、膜分離、脊擴張、呈晶體狀排列,有空泡、基質呈顯著顆粒狀。線粒體變化可能在發病機制上與脂肪變性有關。隨著D-青黴胺的治療,線粒體變
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肝豆狀核變性的發病原因
祖國醫學認為肝豆狀核變性的主要病機為先天稟賦不足導致銅毒內聚,諸證皆因之而起。一言以蔽之,皆緣先天稟賦不足,腎中陰精匱乏所致。總之Wilson病不是由於腸道對銅吸收新增,而是由於膽道對銅的分泌障礙,這一障礙是先天性的有基因缺陷的患者,在生後
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抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性有什麼區別?
抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性均有不自主肌群抽動,可見面部肌肉抽動和异常發音。均為兒童期發病。抽動-穢語綜合征只是神經系統輕微异常,病情較輕,預後較好。肝豆狀核變性則病情重,預後差,以下主要介紹肝豆狀核變性,以示區別。但此病只有神經系統症狀
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肝豆狀核變性時精神障礙有何臨床特點?
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙引起的家族性疾病。主要病變是豆狀核變性和肝硬化,主要表現以肢體震顫、肌强直、構音不清、精神障礙、肝硬化及角膜色素環等為特徵。實際上,有不少病例臨床上表現以精神症狀為主,而首先送精神科求治,特別某
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肝豆狀核變性患者可以發生頭痛嗎?
頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性雖然臨床表現形式不同,發病症狀各异,但以頭痛為首發症狀的是很少見的,估計上面所說的病人是因為植物神經功能受累而發作偏側頭痛症狀。所以說頭痛是一種症狀,可見於許多疾病,若想明確瞭解頭痛的原因,醫生的思路要寬,考
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肝豆狀核變性的討論
肝豆狀核變性又稱Wilson病,系常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的家族性疾病,本組31例中無1例有明確的家族史,4例父母為近親結婚,囙此MD散發病例不少見。MD最常侵犯兒童或青年人,本組14歲以下發病19例,15~34歲12例,與文獻相符
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肝豆狀核變性的輔助檢查
眼科裂隙燈檢查k-F環19/19例陽性。頭顱CT 7例,6例异常,表現為對稱性雙殼核低密度3例,雙豆狀核、右側尾狀核頭部低密度各1例,腦萎縮2例,正常1例。
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肝豆狀核變性臨床資料
發病年齡8~34歲,平均1 4.4歲,其中14歲以下19例,15~34歲12例。病程最短4個月,最長14年,平均1年8個月。父母為近親婚配4例。
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肝豆狀核變性的肝臟症狀
由於肝臟內銅離子沉積達超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆狀核變性.臨床表現為,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、噁心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸,病情迅速惡化,多於一周至一月左右死亡,往往在其同胞被確診為HLD後,回顧病史時方考慮本病可能。先出現神
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肝豆狀核變性的神經精神症狀
5.精神症狀:早期病人智慧多無明顯變化,但急性起病的兒童較早發生智力减退;大多數HLD具有性格改變,如自製力减退、情緒不穩、易激動等;重症可出現抑鬱、狂躁、幻覺、妄想、衝動等,可引起傷人自傷行為。少數患者以精神症狀為首發症狀,易被誤診為精神
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肝豆狀核變性患者可以發生頭痛嗎?
頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性雖然臨床表現形式不同,發病症狀各异,但以頭痛為首發症狀的是很少見的,估計上面所說的病人是因為植物神經功能受累而發作偏側頭痛症狀。所以說頭痛是一種症狀,可見於許多疾病,若想明確瞭解頭痛的原因,醫生的思路要寬,考
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肝豆狀核變性的肝臟有哪些症狀
由於肝臟內銅離子沉積達超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆狀核變性.臨床表現為,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、噁心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸,病情迅速惡化,多於一周至一月左右死亡,往往在其同胞被確診為HLD後,回顧病史時方考慮本病可能。
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