進行性系統性硬皮病-血液系統疾病

進行性系統性硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。

進行性系統性硬皮病的概述
硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二比特。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。本病根據皮膚硬化即可確
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進行性系統性硬皮病的療措施
本病現時尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。對雷諾現象有效。用量為每日0.5~1.5mg,連服3個月至數年,對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。
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進行性系統性硬皮病的病因
(一)遺傳因素:根據部分患者有明顯家族史,在重症患者中HLA-B8發生率新增及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特徵可能在X染色體的顯性等位基因上。內臟損害主要為間質及血管壁膠原纖維增生及硬化。
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進行性系統性硬皮病的臨床表現
(一)局限性硬皮病:按皮損形態及分佈又可分為:滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。(二)系統性硬皮病:按受累範圍、程度,進展速度及預後等,又可分為:肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。少數患者可轉為系統性硬皮病。有些病例可似發性肌炎的
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進行性系統性硬皮病的鑒別診斷
(一)局限性硬皮病,需與下列諸病鑒別。浸出性核抗原和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。
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進行性系統性硬皮病的預後
部份輕型病例可自發緩解。流產或順產均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累,病情迅速惡化,20%~40%患者死於腎功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,預後尤差。透析與腎移植對延長病者生命可能有助。
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怎樣處理系統性硬皮病損害的臟器
食管受累甲氧氯普胺(滅吐靈)有改善食管蠕動功能,但只在食管平滑肌無嚴重萎縮及纖維變性組織替代時才有效。對返流性食管炎,一次不可大量進食,在飯前飯後直立,睡前勿進食,應抬高床頭,可服用西咪替丁或雷尼替丁,輔以抗酸藥物。食管狹窄者可作機械性擴張
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進行性系統性硬化症流行病學
發病率有逐年升高的趨勢,但不排除由於逐步提高了對PSS的認識導致發病率的差异。PSS的發病年齡通常在20~50歲之間,少數可見於10歲以下的兒童。腎損害常見於彌漫型PSS患者,較少見於局限型PSS患者,極少數患者腎臟受累出現在疾病的初始階段
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進行性系統性硬化症病理生理變化
關於PSS的發病機制有四種假說:微血管假說、免疫假說、膠原假說,後病毒病因假說。這幾種學說可能結合在一起,通過免疫細胞、血小板、內皮細胞及成纖維細胞產生的細胞因數、生長因數及其他介質組成的網路系統共同發揮作用。大量研究表明,免疫反應可能是P
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進行性系統性硬化症原因
本病病因尚不清楚,現時多數認為PSS可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。本病有廣泛的結締組織病變,成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高,並發現纖維連接素基因有突變,致結締組織代謝异常而導致PSS的發生
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進行性系統性硬化症的描述
進行性系統性硬化症,又稱系統性硬化,是一種以皮膚纖維化為主,並累及血管和內臟器官的自身免疫性疾病。本病在風濕性疾病中僅次於系統性紅斑狼瘡。PSS常見累及器官與組織有皮膚、腎臟、胃腸道、肺、心臟及大範圍的血管。PSS的腎損害臨床發病率差异甚大
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進行性系統性硬皮病的預後怎麼樣
硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二比特。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。部份輕型病例可自發緩解
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鑒別診斷進行性系統性硬皮病的方法
早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。患者具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現,包括雷諾氏現象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發熱,非破壞性多關節炎,肌無力或肌痛等症狀。浸出性核
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進行性系統性硬皮病的輔助檢查
無論局限型或系統型,受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長。系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。應用免疫擴散科技測抗Scl-70抗體對稱漫型有較大特特异性。皮膚毛細血管鏡檢查甲褶處,顯示多數毛細血管模糊,有滲出和水腫,
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進行性系統性硬皮病的易發人群
女性發病率為男性2~5倍。本病好發於女性育齡時期即20~45歲之間,小兒罕見,囙此年齡和性別可能是本病重要的因素。發病率:本病較少見,在人群中的發病率為每年1/1萬~1/10萬。本病雖無顯著家族發病特徵,但在某些家族中發病率有增高傾向。
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進行性系統性硬皮病的病理改變
早期損害,膠原纖維束腫脹和均一化,膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤;晚期損害,真皮明顯增厚,膠原纖維束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔變窄,甚至閉塞。皮脂腺萎縮,汗腺减少。內臟損害主要為間質及血管壁膠原纖維增生及硬化。
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進行性系統性硬皮病症狀
在出現PSS皮膚和臟器病變之前除上述雷諾現象和浮腫手綜合征外,還可有肌肉疼痛、食欲減退、無力、體重減輕、疲乏、關節疼痛僵硬感等。早期70%~80%患者雷諾現象為首發症狀。有人認為出現雷諾現象者50%為結締組織病,且多數為PSS。整個消化系統
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進行性系統性硬皮病病理
硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二比特。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。顯著病理變化部位是在小
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西醫定義進行性系統性硬皮病
進行性系統性硬皮病是病原尚未闡明的多系統疾病,特徵為皮膚和各內臟器官的炎症、血管和纖維化的病損。患者可有不同程度和範圍的其他系統受累,且與病變進行程度相一致。在系統型其進展不一定並有多度分期。雖然本病稱為進行性,但不意味均是進展性,有的患者
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