对于许多人来说，烟雾病是陌生的。只看名字，大部分人会以为是吸烟引起的肺部疾病。其实烟雾病是一种脑血管病，很多人常不在意的头痛、肢体乏力及视物不清，都有可能是它放出的“烟雾弹”，因为这些都是它的常见症状。
“由于公众对烟雾病知晓度不高，临床上也较少见，出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。”清远市人民医院脑血管病科副主任医师侯文仲介绍说，烟雾病如果不及时治疗，轻则使患者丧失意识，导致偏瘫，重则脑梗塞、脑出血，甚至危及生命。
两个发病年龄高峰
烟雾病最早是在20世纪60年代被日本学者首先发现, 由于其在脑血管造影检查图像上，脑血管网形似烟雾，日本学者将该病称之为“烟雾病”。其又被称为Moyamoya 病,是日语"烟雾"的发音,它是一种少见的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病，是以双侧颈内动脉末段和大脑前、中动脉起始段进行性严重狭窄或闭塞，同时伴随颅底增生的异常血管网为特征的脑血管疾病。
侯文仲介绍，烟雾病在东亚国家多见，该病有两个发病高峰，第一个发病高峰为4-10岁的儿童，第二个为40岁左右的成人,女性的发病率要稍高于男性。
“目前的发病机制还不明确。”侯文仲说，目前的研究表明，烟雾病与遗传、基因、环境因素等都可能存在关系，但具体病因仍有待于进一步研究。
烟雾病按病情程度分三类，无症状型，在检查中偶然发现，暂时还未出现症状；中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如出现头痛、头晕等；重度危险型，已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，如脑梗死、脑出血等。
典型表现脑梗死和脑缺血
“临床上主要表现为脑缺血及出血两类。”侯文仲说，烟雾病典型表现为颈内动脉末段进行性狭窄或闭塞引起的脑缺血，以及代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血，还可伴随癫痫、头痛、感觉异常及视力视野改变等。
儿童患者由于代偿血管尚未形成，主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作，缺血性脑卒中和脑血管性痴呆等，脑出血症状相对少见。
成人患者常以代偿的侧支血管破裂后的脑出血症状为常见，常有脑内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血三种类型，可有头痛、昏迷、偏瘫及感觉障碍等表现，有时也以癫痫为首发症状。严重的颅内出血可危及生命。
搭桥手术疏通血管
烟雾病的总体发病率不高，流行病学统计显示：总体发病率为0.35/10万，患病率为3.16/10万人口。但由于此病存在一定隐匿性，而一旦发生严重的脑血管意外通常可能导致严重后果，所以需要引起高度的重视。
侯文仲介绍，CT、MR是常见的检查方式，可以用来明确有无出血、梗塞等，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）及全脑血管造影术（DSA）均是用来评估脑血管的常用手段，其中DSA是诊断的金标准，可以明确烟雾病的分期及血管情况，能够为进一步手术治疗提供充分的依据。
“还没有药物可以阻止病情进展。”侯文仲说，烟雾病最主要和有效的治疗方法是脑血管重建手术。无论是出血性还是缺血性烟雾病，手术治疗均为首选，内科药物治疗只可缓解症状，并不能从根本上改善脑血供。
血液从颈动脉、椎动脉流向颅底，合成一个环岛叫基底动脉环，烟雾病的发病就是基底动脉环发生了堵塞。侯文仲解释，脑血管重建手术的原理就是通过各种方式将颅外的血管接进去，越过环岛，建立了一座“高架桥”来疏通血管，血流引入脑组织，改善脑缺血，这也叫“搭桥手术。”
他还解释，如果搭桥成功，尽管大脑环岛部位依然堵塞不通畅，但搭桥进去的血管能供应血流。在这种情况下，虽然手术并没有涉及病变部位，但患者的临床症状和生存质量都能得到改善。
应重视儿童不明原因的头痛
烟雾病虽然少见，但并不遥远。侯文仲介绍说，中国属于全球高发地区。资料显示，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%～82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血事件。
“烟雾病在早期病情较轻时可能有不易被察觉的头痛表现。”侯文仲说，由于烟雾病的发病机制目前尚不明确，所以还没有有效的方法可以预防该病的发生。但家长应该重视小儿的头痛，尤其是反复发作，原因不明的头痛。
引起儿童头痛常见的原因包括：颅内病变、功能性疾病、全身性疾病。
儿童不明原因的头痛，肢体无力等，需考虑烟雾病的可能。脑血管造影(DSA)检查，但有一定的插管创伤。侯文仲建议，随着核磁共振机的普及，通过磁共振(MRI)和磁共振血管造影(MRA)检查，可以无创地确诊烟雾病。否则，单纯MRI检查存在漏诊的可能。
【采写】陈之瑜 刘秋宜
【通讯员】彭可明
【作者】 刘秋宜
【来源】 南方报业传媒集团南方+客户端